Mi a mérgező epidermális nekrolízis (TEN)?

A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) ritka és súlyos bőrbetegség. Gyakran a gyógyszerek, például antikonvulzív szerek vagy antibiotikumok mellékhatása okozza.

A fő tünet a súlyos bőrhámlás és hólyagosodás. A hámozás gyorsan halad, nagy nyers területeket eredményezve, amelyek kifolyhatnak vagy sírhatnak. Ez a nyálkahártyákat is érinti, beleértve a szájat, a torkot, a szemeket és a nemi szerveket.

Orvosi vészhelyzet

Mivel a TEN gyorsan fejlődik, fontos, hogy minél előbb segítséget kapjunk. A TEN életveszélyes vészhelyzet, amely azonnali orvosi kezelést igényel.

Olvassa el, és tárja fel a TEN okait és tüneteit, valamint annak kezelését.

Okoz

Mivel a TEN olyan ritka, ezért nem teljesen értik. Jellemzően a gyógyszerekre adott rendellenes reakció okozza. Néha nehéz meghatározni a TEN okát.

Gyógyszer

A TEN leggyakoribb oka a gyógyszerekre adott kóros reakció. Veszélyes kábítószer-kiütésnek is nevezik, és a TEN-esetek akár 95 százalékáért is felelős.

Gyakran az állapot a gyógyszer szedésének első 8 hetében alakul ki.

A következő gyógyszerek társulnak leggyakrabban a TEN-hez:

• görcsoldók
• oxikámok (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer)
• szulfonamid antibiotikumok
• allopurinol (köszvény és vesekő megelőzésére)
• nevirapin (HIV-ellenes gyógyszer)

Fertőzések

Nagyon ritka esetekben a TEN-szerű betegség az úgynevezett baktérium fertőzéséhez kapcsolódik Mycoplasma pneumoniae, amely légúti fertőzést okoz.

Tünetek

A TEN tünetei személyenként eltérőek. A korai szakaszban általában influenzaszerű tüneteket okoz. Ez magában foglalhatja:

• láz
• testi fájdalmak
• vörös, szúró szem
• nyelési nehézség
• orrfolyás
• köhögés
• torokfájás

1-3 nap elteltével a bőr hámlik vagy hólyagosodik. Ezek a tünetek több órán vagy napon belül előrehaladhatnak.

Egyéb tünetek a következők:

• piros, rózsaszín vagy lila foltok
• fájdalmas bőr
• nagy, nyers bőrfelületek (eróziók)
• a szemre, a szájra és a nemi szervekre terjedő tünetek

Vizuális példák

A TEN elsődleges tünete a bőr fájdalmas hámlása. Az állapot előrehaladtával a hámlás gyorsan terjed az egész testben.

Az alábbiakban bemutatjuk a TEN vizuális példáit.

Kapcsolat Stevens-Johnson szindrómával

A Stevens-Johnson szindróma (SJS), akárcsak a TEN, súlyos bőrbetegség, amelyet egy gyógyszer okoz, vagy ritkán fertőzéssel társul. A két állapot a betegség azonos spektrumán található, és az érintett bőr mennyisége alapján különbözik.

Az SJS kevésbé súlyos. Például SJS-ben a test kevesebb, mint 10 százalékát érinti a bőr hámlása. A TEN-ben több mint 30 százalékot érint.

Az SJS azonban még mindig súlyos állapot. Azonnali sürgősségi orvosi ellátást is igényel.

Az SJS és a TEN gyakran átfedik egymást, ezért a betegségeket néha Stevens-Johnson szindrómának / toxikus epidermális nekrolízisnek vagy SJS / TEN-nek nevezik.

Kockázati tényezők

Bár bárki, aki gyógyszert szed, képes TEN-t kialakítani, néhány embernek nagyobb a kockázata.

A lehetséges kockázati tényezők a következők:

• Idősebb kor. A TEN minden korosztályt érinthet, de inkább az idősebb felnőtteket érinti.
• Nem. A nőknél nagyobb lehet a TEN kockázata.
• Gyengült immunrendszer. A legyengült immunrendszerű embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki TEN. Ez olyan állapotok miatt fordulhat elő, mint a rák vagy a HIV.
• AIDS. Az SJS és a TEN ezerszer gyakoribb az AIDS-ben szenvedőknél.
• Genetika. A kockázat magasabb, ha van HLA-B * 1502 allélja, amely a délkelet-ázsiai, kínai és indiai származású embereknél a leggyakoribb. A gén növelheti a TEN kockázatát, ha egy bizonyos gyógyszert szed.
• Családi történelem. Nagyobb eséllyel alakulhat ki TEN, ha egy közvetlen rokonának volt ilyen állapota.
• Korábbi gyógyszerreakciók. Ha egy bizonyos gyógyszer szedése után kialakult a TEN, akkor fokozott a kockázata, ha ugyanazt a gyógyszert szedi.

Diagnózis

Az orvos különféle teszteket használ a tünetek diagnosztizálására. Ez magában foglalhatja:

• Fizikai vizsga. Fizikai vizsgálat során az orvos megvizsgálja a bőrt hámlás, érzékenység, nyálkahártya érintettség és fertőzés szempontjából.
• Kórtörténet. Az általános egészségi állapot megértése érdekében az orvos megkérdezi az Ön kórtörténetét. Azt is tudni akarják, hogy milyen gyógyszereket szed, beleértve az elmúlt két hónapban alkalmazott új gyógyszereket, valamint az Ön allergiáját.
• Bőrbiopszia. A bőrbiopszia során az érintett bőrszövet mintadarabját eltávolítják a testéből, és laboratóriumba küldik. A szakember mikroszkóppal megvizsgálja a szövetet és megkeresi a TEN jeleit.
• Vérvizsgálat. A vérvizsgálat segíthet azonosítani a fertőzés jeleit vagy a belső szervekkel kapcsolatos egyéb problémákat.
• Kultúrák. Az orvos vér- vagy bőrtenyészet elrendelésével is kereshet fertőzést.

Míg az orvos általában csak fizikai vizsgálattal képes diagnosztizálni a TEN-t, a diagnózis megerősítésére gyakran bőrbiopsziát végeznek.

Kezelés

A kezelés minden esetben magában foglalja a reakciót kiváltó gyógyszer abbahagyását.

A kezelés egyéb formái számos tényezőtől függenek, például:

• a korod
• általános egészségi állapotát és kórtörténetét
• állapotának súlyossága
• az érintett testrészeket
• bizonyos eljárások iránti toleranciája

A kezelés magában foglalja:

• Kórházi ápolás. Mindenkit, akinek TEN-je van, égési egységben kell ellátni.
• Kenőcsök és kötszerek. A megfelelő sebkezelés megakadályozza a további bőrkárosodást, és megvédi a nyers bőrt a folyadékvesztéstől és a fertőzéstől. A bőr védelme érdekében a kórházi csapat helyi kenőcsöket és sebkötözőket fog használni.
• Intravénás (IV) folyadék és elektrolitok. A kiterjedt égésszerű bőrvesztés, különösen a TEN-ben, folyadékvesztéshez és elektrolit-egyensúlyhiányhoz vezet. Ön kap IV-es folyadékot és elektrolitokat a kockázat minimalizálása érdekében. Kórházi csapata szorosan figyelemmel kíséri elektrolitjait, belső szerveinek állapotát és általános folyadékállapotát.
• Elkülönítés. Mivel a TEN bőrkárosodása növeli a fertőzés kockázatát, elszigetelődik másoktól és a lehetséges fertőzésforrásoktól.

A TEN kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• Antibiotikumok. Szinte mindenki TEN-t kap antibiotikummal a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére.
• Intravénás immunglobulin G (IVIG). Az immunglobulinok olyan antitestek, amelyek segítik az immunrendszert. Az IVIG-t néha használják a reakció szabályozására. Ez az IVIG nem engedélyezett használata.
• TNF alfa-gátló etanercept és immunszuppresszáns ciklosporin. Ezek ígéretes kezelések, amelyeket a szakértők gyakran ajánlanak a TEN kezelésében. Ez mindkét gyógyszer nem engedélyezett használata.

Az adott testrészeknek különböző kezelésekre lehet szükségük. Például, ha a szája érintett, egy speciális vényköteles szájvíz használható más kezelések mellett.

A kórház csapata szorosan figyelemmel kíséri a szemét és a nemi szerveket is a jelek megjelenése érdekében.Ha bármilyen jelet észlelnek, speciális helyi kezeléseket alkalmaznak a szövődmények, például a látásvesztés és a hegek megelőzésére.

Jelenleg nincs standard kezelési rend a TEN számára. A kezelés a kórháztól függően változhat. Például néhány kórház használhatja az IVIG-t, míg mások az etanercept és a ciklosporin kombinációját.

Az Etanerceptet és a ciklosporint az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal (FDA) jelenleg nem engedélyezi a TEN kezelésére. E célra azonban címkén kívül is felhasználhatók. A címkén kívüli használat azt jelenti, hogy orvosa olyan állapotra írhat fel gyógyszert, amelyre nincs engedélyezve, ha úgy gondolja, hogy Önnek előnyös lehet a gyógyszer. Tudjon meg többet a vény nélküli gyógyszerek használatáról.

Outlook

A TEN halálozási aránya megközelítőleg 30 százalék, de még magasabb is lehet. Számos tényező befolyásolja azonban egyéni kilátásait, beleértve a következőket:

• kor
• Általános egészségi állapot
• állapotának súlyossága, beleértve az érintett testfelületet is
• kúra

Általában a gyógyulás 3-6 hétig tarthat. A lehetséges hosszú távú hatások a következők:

• a bőr elszíneződése
• hegesedés
• száraz bőr és nyálkahártya
• hajhullás
• vizelési gond
• zavart ízlés
• nemi rendellenességek
• látásváltozások, beleértve a veszteséget is

Elvitel

A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) súlyos vészhelyzet. Életveszélyes bőrbetegségként gyorsan kiszáradáshoz és fertőzéshez vezethet. Azonnal forduljon orvoshoz, ha Önnek vagy ismerősének TEN tünetei vannak.

A kezelés magában foglalja a kórházi kezelést és az égési egységbe történő belépést. Kórházi csapata kiemelten kezeli a sebkezelést, a folyadékterápiát és a fájdalomkezelést. Akár 6 hétig is eltarthat a javulás, de a korai kezelés javítja a gyógyulást és a kilátásokat.