A Waldenstrom makroglobulinémia (WM) a vérrák egy ritka formája, amely túl sok abnormális fehérvérsejtet, limfoplazmatikus sejteket okoz a csontvelőben.
Waldenstrom-kór néven is ismert, a WM-t a lymphoplasmacytic lymphoma vagy a lassan növekvő non-Hodgkin-lymphoma egyik típusának tekintik.
Az American Cancer Society szerint az Egyesült Államokban évente körülbelül 1000–1 500 ember kap WM-diagnózist. Átlagosan az emberek általában 70 évesen kapják meg a WM diagnózisukat.
Bár a WM-re nincs jelenlegi gyógymód, vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek a tüneteinek kezelésében.
Ha WM diagnózist kapott, a következő lépések során a következőket kell tudni a túlélési rátákról és a kilátásokról.
Haladás
A WM a limfocitákból vagy B-sejtekből indul ki. Ezeket a rákos sejteket lymphoplasmacytoidoknak nevezik. Hasonlóak a myeloma multiplex és a non-Hodgkin limfóma rákos sejtjeihez.
WM-ben ezek a sejtek nagy mennyiségű immunglobulin M-t (IgM) hoznak létre, amely antitest a betegség leküzdésére szolgál.
A túl sok IgM megvastagíthatja a vért és hiperviszkozitásnak nevezett állapotot hozhat létre, amely befolyásolhatja a szervek és szövetek megfelelő működését.
Ez a hiperviszkozitás a WM gyakori tüneteihez vezethet, beleértve:
- látási problémák
- zavar
- szédülés
- fejfájás
- a koordináció elvesztése
- fáradtság
- légszomj
- túlzott vérzés
A WM által érintett sejtek főleg a csontvelőben nőnek, ami megnehezíti a test számára más egészséges vérsejtek termelését. A vörösvértestek száma csökkenhet, ami vérszegénységnek nevezhető állapotot hozhat létre. A vérszegénység fáradtságot és gyengeséget okozhat.
A rákos sejtek fehérvérsejt-hiányt is okozhatnak, ami sebezhetőbbé teheti Önt a fertőzésekkel szemben. Vérzést és véraláfutást is tapasztalhat, ha a vérlemezkék leesnek.
A rák más típusaitól eltérően a WM-nek nincs standard állomásrendszere. A betegség mértéke tényező a kezelés meghatározásakor vagy a beteg kilátásainak értékelésében.
Bizonyos esetekben, különösen az első diagnosztizáláskor, a WM nem okoz tüneteket. Máskor a WM-ben szenvedő emberek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint:
- fogyás
- duzzadt nyirokcsomók
- éjjeli izzadás
- láz
Az IgM szintjének növekedése súlyosabb tüneteket eredményezhet, mint például a hiperviszkozitás szindróma, amely a következőket okozhatja:
- gyenge agyi keringés
- szív- és veseproblémák
- hidegérzékenység
- gyenge emésztés
Kezelési lehetőségek
Bár a WM-nek nincs jelenlegi gyógymódja, különféle kezelések segíthetnek a tüneteinek kezelésében. Lehet, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincsenek tünetei.
Orvosa értékeli a tünetek súlyosságát, hogy az Ön számára a legjobb kezelést ajánlja. Az alábbiakban bemutatunk néhány módot a WM kezelésére.
Kemoterápia
Különböző kemoterápiás gyógyszerek kezelhetik a WM-et. Egyeseket a testbe injektálnak, míg másokat szájon át. A kemoterápia segíthet elpusztítani a túl sok IgM-et termelő rákos sejteket.
Célzott terápia
A rákos sejtekben bekövetkező változások kezelésére irányuló újabb gyógyszereket célzott terápiának nevezzük. Ezeket a gyógyszereket akkor lehet használni, ha a kemoterápia nem működik.
A célzott terápiának gyakran kevésbé súlyos mellékhatásai vannak. A WM célzott terápiája a következőket foglalhatja magában:
- proteázom inhibitorok
- mTOR inhibitorok
- Bruton tirozin kináz inhibitorok
Immun terápia
Az immunterápia fokozza az immunrendszert, hogy potenciálisan lelassítsa a WM-sejtek növekedését, vagy teljesen elpusztítsa azokat.
Az immunterápia magában foglalhatja:
- monoklonális antitestek (a természetes antitestek szintetikus változatai)
- immunmoduláló gyógyszerek
- citokinek
Plazmaferezis
Ha a WM következtében hyperviscosity szindrómája van, akkor azonnal plazmaferezisre lehet szüksége.
Ez a kezelés magában foglalja egy gép használatát a kóros fehérjékkel rendelkező plazma eltávolítására a testből, hogy csökkentse az IgM szintjét.
Egyéb kezelések is elérhetők lehetnek, az Ön állapotától függően. Orvosa tanácsot ad az Ön számára legmegfelelőbb megoldásról.
Outlook
A WM-ben szenvedők kilátásai az elmúlt évtizedekben javultak.
A legfrissebb, 2001 és 2010 között összegyűjtött adatok alapján a kezelés megkezdése után a medián túlélés 8 év, szemben az azt megelőző évtized 6 évével az American Cancer Society szerint.
A Nemzetközi Waldenstrom Macroglobulinemia Alapítványa megállapította, hogy a jobb kezelések miatt a medián túlélési arány 14 és 16 év közé esett.
A medián túlélés az az időtartam, amely alatt a betegségben szenvedők 50 százaléka meghalt, míg a többiek még élnek.
Kilátása a betegség előrehaladásának sebességétől függ. Az orvosok a Waldenstrom Macroglobulinemia Nemzetközi Prognosztikai Pontozási Rendszerével (ISSWM) segíthetnek előrejelezni kilátásaikat az olyan kockázati tényezők alapján, mint:
- kor
- vér hemoglobinszintje
- vérlemezke-szám
- béta-2 mikroglobulinszint
- monoklonális IgM szint
Ezeket a tényezőket úgy osztályozzák, hogy a WM-ben szenvedőket három kockázati csoportba sorolják: alacsony, közepes és magas. Ez segít az orvosoknak a kezelések kiválasztásában és az egyéni kilátások felmérésében.
Az American Cancer Society szerint az 5 éves túlélési arány:
- 87 százalék az alacsony kockázatú csoportoknál
- 68 százalék a közepes kockázatú csoport esetében
- 36 százalék a magas kockázatú csoport esetében
Míg a túlélési arány figyelembe veszi egy adott betegségben szenvedő emberek nagy számának adatait, nem jósolják meg az egyéni eredményeket.
Ne feledje, hogy ezek a túlélési arányok legalább 5 évvel ezelőtt kezelt emberek eredményein alapulnak. A kezelések új fejleményei javíthatják a WM-ben szenvedők kilátásait, mióta ezeket az adatokat összegyűjtötték.
Beszéljen orvosával, hogy személyre szabottan értékelje kilátásait általános egészségi állapota, a rák kezelésre való reagálásának lehetősége és egyéb tényezők alapján.
Az elvitel
Bár a WM-re nincs jelenlegi gyógymód, a kezelések segíthetnek a tünetek kezelésében és a kilátások javításában. Előfordulhat, hogy a betegség diagnosztizálása után több évig sem kell kezelnie.
Dolgozzon orvosával a rák előrehaladásának figyelemmel kísérése érdekében, és határozza meg az Ön számára legmegfelelőbb intézkedést.
