Mi a Pick-kór?
A Pick-kór ritka állapot, amely progresszív és visszafordíthatatlan demenciát okoz. Ez a betegség az egyik olyan típusú demencia, amelyet frontotemporalis demenciának (FTD) neveznek. A frontotemporális demencia a frontotemporális lobáris degeneráció (FTLD) néven ismert agyi állapot eredménye. Ha demenciában szenved, az agy nem működik normálisan. Ennek eredményeként nehézségekbe ütközhet a nyelv, a viselkedés, a gondolkodás, az ítélőképesség és a memória. A más típusú demenciában szenvedőkhöz hasonlóan drasztikus személyiségváltozásokat tapasztalhat.
Sok más állapot okozhat demenciát, beleértve az Alzheimer-kórt is. Míg az Alzheimer-kór agyának számos különböző részét érintheti, a Pick-kór csak bizonyos területeket érint. A Pick-kór egyfajta FTD, mert befolyásolja az agy frontális és temporális lebenyét. Az agy homloklebenye irányítja a mindennapi élet fontos aspektusait. Ide tartozik a tervezés, az ítélkezés, az érzelmi kontroll, a viselkedés, a gátlás, a végrehajtó funkció és a többfeladatos feladat. Időbeli lebenye elsősorban a nyelvet érinti, az érzelmi reakcióval és a viselkedéssel együtt.
Melyek a Pick-kór tünetei?
Ha Pick-kórban szenved, a tünetei az idő múlásával fokozatosan súlyosbodnak. A tünetek közül sok megnehezítheti a társas interakciót. Például a viselkedésbeli változások megnehezítik a társadalmilag elfogadható magatartást. A viselkedés és a személyiség változásai a Pick-kór legkorábbi tünetei.
Magatartási és érzelmi tüneteket tapasztalhat, például:
- hirtelen hangulatváltozások
- kényszeres vagy nem megfelelő viselkedés
- depressziószerű tünetek, például a napi tevékenység iránti érdektelenség
- kivonulás a társadalmi interakcióból
- munka megtartásának nehézségei
- gyenge szociális készségek
- rossz személyes higiénia
- ismétlődő viselkedés
Nyelvi és neurológiai változásokat is tapasztalhat, például:
- csökkent írási vagy olvasási készség
- visszhangozva, vagy megismételve a neked mondottakat
- beszédképtelenség, beszédzavar vagy a beszéd megértésének problémája
- zsugorodó szókincs
- gyorsított memóriavesztés
- fizikai gyengeség
A Pick-kórban a korai személyiségváltozások segíthetnek abban, hogy orvosa megkülönböztesse az Alzheimer-kórtól. A Pick-betegség korábbi korban is előfordulhat, mint az Alzheimer-kór. Olyan esetekről számoltak be, amelyek már 20 évesek is voltak. Gyakrabban a tünetek a 40 és 60 év közötti embereknél jelentkeznek. A frontotemporális demenciában szenvedők mintegy 60 százaléka 45 és 64 év közötti.
Mi okozza a Pick-kórt?
A Pick-betegséget, más FTD-kkel együtt, az idegsejt-fehérjék abnormális mennyisége vagy típusa, az úgynevezett tau okozza. Ezek a fehérjék az összes idegsejtben megtalálhatók. Ha Pick-kórban szenved, azok gyakran gömbös csomókba halmozódnak fel, amelyeket Pick-testeknek vagy Pick-sejteknek neveznek. Ha felhalmozódnak az agyad frontális és temporális lebenyének idegsejtjeiben, akkor a sejtek elpusztulnak. Ez az agyszövetének zsugorodását eredményezi, ami a demencia tüneteihez vezet.
A tudósok még nem tudják, mi okozza ezeknek a kóros fehérjéknek a kialakulását. De a genetikusok kóros géneket találtak, amelyek a Pick-kórhoz és más FTD-khez kapcsolódnak. Dokumentálták a betegség előfordulását a rokon családtagokban is.
Hogyan diagnosztizálják a Pick-kórt?
Nincs egyetlen diagnosztikai teszt, amelyet orvosa felhasználhat a tanuláshoz, ha Pick-kórban szenved. A kórelőzményét, a speciális képalkotó vizsgálatokat és egyéb eszközöket felhasználják a diagnózis kialakításához.
Például orvosa:
- teljes kórelőzményt készítsen
- kérje meg, hogy töltse ki a beszéd és az írás tesztjeit
- interjúkat folytasson családtagjaival, hogy megismerje viselkedését
- végezzen fizikai vizsgálatot és részletes neurológiai vizsgálatot
- MRI, CT vagy PET vizsgálat segítségével vizsgálja meg az agyszövetét
A képalkotó vizsgálatok segíthetnek orvosának abban, hogy lássa az agy alakját és az esetlegesen bekövetkező változásokat. Ezek a tesztek segíthetnek orvosának olyan egyéb állapotok kizárásában, amelyek a demencia tüneteit okozhatják, mint például az agydaganatok vagy agyvérzés.
Orvosa vérvizsgálatokat rendelhet el a demencia egyéb lehetséges okainak kizárására. Például a pajzsmirigyhormon-hiány (hypothyreosis), a B-12-vitamin-hiány és a szifilisz az idősebb felnőttek gyakori oka a demenciának.
Hogyan kezelik a Pick-kórt?
Nincsenek ismert kezelések, amelyek hatékonyan lassítják a Pick-kór progresszióját. Orvosa olyan kezeléseket írhat elő, amelyek megkönnyítik a tüneteit. Például antidepresszánsokat és antipszichotikus gyógyszereket írhatnak fel az érzelmi és viselkedési változások kezelésére.
Orvosa egyéb problémákat is tesztelhet és kezelhet, amelyek súlyosbíthatják a tüneteit. Például ellenőrizhetik és kezelhetik Önt a következők miatt:
- depresszió és egyéb hangulati rendellenességek
- vérszegénység, amely fáradtságot, fejfájást, hangulatot és koncentrációs nehézséget okozhat
- táplálkozási rendellenességek
- pajzsmirigy rendellenességek
- csökkent oxigénszint
- vese- vagy májelégtelenség
- szív elégtelenség
Pick-kórral együtt élni
A Pick-betegségben szenvedők kilátásai gyengék. A Kaliforniai Egyetem szerint a tünetek általában 8–10 év alatt fejlődnek. A tünetek kezdeti megjelenése után néhány évbe telhet a diagnózis felállítása. Ennek eredményeként a diagnózis és a halál közötti átlagos időtartam körülbelül öt év.
A betegség előrehaladott stádiumában 24 órás ellátásra lesz szüksége. Problémákat okozhat az olyan alapvető feladatok végrehajtása során, mint például a mozgás, a hólyag ellenőrzése és még a nyelés is. A halál általában a Pick-kór szövődményei és az általa okozott viselkedési változások miatt következik be.Például a halál gyakori okai a tüdő, húgyúti és bőrfertőzések.
Kérjen további információt orvosától az Ön sajátos állapotáról és hosszú távú kilátásairól.
