A T-sejtes leukémia a vérsejtek rákjának nem gyakori típusa, amely a fehérvérsejtjeire hat.
A T-sejtek egyfajta fehérvérsejtek. Ezeknek a vérsejteknek az a célja, hogy segítsék testét a fertőzések vagy betegségek felderítésében és leküzdésében.
Ezek a vérsejtek a csontvelődben képződnek és fejlődni kezdenek. Az éretlen T-sejtek elhagyják a csontvelődet, és érett T-sejtekké válnak a csecsemőmirigyedben, egy kis szervben, amely a mellcsont mögött helyezkedik el.
A T-sejtben lévő sérült DNS kontrollálatlan sejtnövekedést és osztódást okozhat. A sejtek ezen túltermelése indítja el a T-sejtes leukémiát.
Ez a cikk segít elmagyarázni, mi a T-sejtes leukémia, a tipikus tünetek, és hogyan diagnosztizálják és kezelik ezt az állapotot leggyakrabban.
Mi a T-sejtes leukémia?
A leukémia a vérsejtjeinek és az ezeket a vérsejteket létrehozó szövetek rákja.
Sokféle leukémia létezik. Besorolásuk szerint gyorsan növekszik (akut) vagy lassan növekszik (krónikus), valamint az érintett vérsejtek típusa szerint. Leggyakrabban a leukémia fehérvérsejteket tartalmaz.
Kétféle fehérvérsejt létezik. Nézzük meg részletesebben az egyes típusokat.
Limfoid sejtek
Ezeket a fehérvérsejteket limfocitáknak nevezik, amelyek a nyirokszövetet alkotó fő sejtek, az immunrendszer jelentős része. Segítenek a testednek a fertőzések leküzdésében. A limfocitáknak két fő típusa van:
- T-sejtek. Ezek a sejtek keringenek a vérben, fertőzött vagy idegen sejteket keresve. Ha találnak egyet, elpusztítják a sejtet, és jelet küldenek, amely aktiválja az immunrendszert.
- B-sejtek. Ezek a sejtek antitesteket termelnek, hogy megakadályozzák az idegen betolakodókat, például vírusokat vagy baktériumokat, hogy károsítsák a testet.
Myeloid sejtek
Amikor a vér őssejtjei új vérsejtekké fejlődnek, limfocitává vagy mieloid sejtekké válhatnak.
A mieloid sejtek fehérvérsejtekké (a limfociták kivételével), vörösvértestekké vagy vérlemezkékké fejlődhetnek. A következő fehérvérsejt-típusok mind példák az érett myeloid sejtekre:
- neutrofilek
- bazofilek
- monociták
- eozinofilek
- makrofágok
A kialakuló leukémia négy fő típusa:
- akut limfocita leukémia
- krónikus limfocita leukémia
- akut mielogén leukémia
- krónikus mielogén leukémia
Vérsejtek keletkeznek a csontvelődben. A primitív őssejtek ott képződnek, és éretlen prekurzor sejtekké fejlődnek. Ezek egy része a csontvelőben marad és érett B-sejtekké válik. Más prekurzor sejtek elhagyják a csontvelődet, és eljutnak a csecsemőjébe, ahol érett T-sejtekké válnak.
A limfocita leukémia akkor alakul ki, amikor a prekurzor sejtekben lévő DNS megváltozik (mutálódik) vagy károsodik. Érés helyett a sérült DNS utasítja ezeket a sejteket, hogy ellenőrizhetetlenül szaporodjanak. Ennek eredménye a csontvelőben és a véráramban lévő sejt nagyszámú kóros másolata.
A limfóma akkor alakul ki, amikor ez a folyamat egy nyirokcsomóban vagy más nyirokszövetben fordul elő. A legtöbb limfocita leukémia B-sejteket tartalmaz, de van néhány T-sejtes leukémia.
A T-sejtes prolimfocita leukémia (T-PLL) jó példa a rákra, amely hatással van a T-sejtjeidre, és ezt több más típusnál is tanulmányozták.
A cikk további részében a T-PLL-re fogunk koncentrálni, amikor a T-sejtes leukémiát leírjuk.
Melyek a tünetek?
A T-PLL leggyakoribb tünete a rendkívül magas fehérvérsejtszám (limfocitózis), körülbelül 100 000 sejt / mikroliter (ml) vagy annál nagyobb. A normál tartomány 4000 és 11 000 / ml között van.
A T-PLL-ben szenvedők legfeljebb 30 százalékának magas a fehérvérsejtszám, de egyéb tünete nincs. Ebben az esetben a T-PLL stabil vagy csak lassan halad. Ezt inaktív T-PLL-nek hívják.
Végül mégis a betegség aktívvá válik és tüneteket okoz. Ez általában a magas fehérvérsejtszám kialakulásától számított 2 éven belül történik.
Ha tünetek jelentkeznek, a következők lehetnek:
- kiütés vagy egyéb bőrelváltozás, amelyet a fehérvérsejtek okoznak a bőrszövetébe
- folyadékgyülem a hasüregben (ascites) vagy a tüdeje körül (pleurális folyadékgyülem)
- duzzanat és ödéma a lábadban, a szem körüli bőr vagy a szemed borító membrán (kötőhártya)
A T-PLL korai szakaszában a legtöbb más típusú leukémiához és lymphomához társuló tünetek ritkák. De a tünetek a betegség előrehaladtával jelentkezhetnek. Úgynevezett B-sejtes tünetek alakulhatnak ki, amelyek a következők:
- láz
- hidegrázás
- fáradtság
- éjjeli izzadás
- váratlan fogyás
Előfordul, hogy a csontvelőd túlzsúfolt a sok T-sejt miatt, így kevesebb vörösvérsejt és vérlemezke termelődik. Ez a következőket okozhatja:
- légszomj és rossz közérzet, ha nincs elég vörösvértest (vérszegénység)
- orrvérzés, ínyvérzés és könnyű véraláfutás, ha nincs elegendő vérlemezkéje (thrombocytopenia)
Vannak bizonyos tünetek, amelyek arra utalhatnak, hogy a fehérvérsejtek beszivárogtak a szerveibe. Orvosa észreveheti ezeket egy fizikai vizsga során, és a következőket foglalhatja magában:
- megnagyobbodott máj (hepatomegalia)
- megnagyobbodott lép (splenomegalia)
- megnagyobbodott nyirokcsomók (lymphadenopathia)
Vannak emberek, akik nagyobb kockázattal járnak, mint mások?
Nincs sok ismert kockázati tényező a T-PLL számára. A diagnózis átlagos életkora körülbelül 65 év, és a férfiaknál valamivel gyakrabban diagnosztizálják ezt az állapotot, mint a nőknél. Nem találták gyermekeknél és fiatal felnőtteknél, kivéve az alábbiakban leírtakat.
Nagyobb valószínűséggel kap T-PLL-t, ha ataxia telangiectasia van. Ez egy ritka örökletes állapot, amely gyermekkorban kezdődik, és befolyásolja az immunrendszerét és az idegrendszerét.
A jellegzetes tünet a mozgások koordinálásának képességének fokozatos elvesztése (ataxia). A helyzet romlásával az olyan tevékenységek, mint a gyaloglás és az egyensúlyozás, nehezebbé válnak.
Az ataxia telangiectasiaban szenvedők fiatalabbak, amikor T-PLL alakul ki. Általában 30 éves vagy annál fiatalabb korban kezdődik.
Hogyan diagnosztizálják a T-sejtes leukémiát?
Orvosa először alapos fizikai vizsgálatot végez. Ha valamilyen, a vérével kapcsolatos állapotra gyanakszik, elrendeli vérének vizsgálatát.
Ezek a tesztek elemzik a fehérvérsejtszámot, és megkeresi a limfociták markereit és egyéb jellemzőit is. Tipikus tesztek a következők:
- teljes vérkép különbséggel az egyes vérsejtek számának meghatározásához
- perifériás vérkenet a vérsejtek mikroszkóp alatt történő értékeléséhez
- áramlási citometria a limfocita méretének, alakjának, felületi markereinek és egyéb jellemzőinek értékelésére
- a limfocita T-sejt receptor elrendezésének elemzése
- kariotipizálás a kromoszómák vizsgálatához
- fluoreszcencia in situ hibridizáció (FISH) a genetikai rendellenességek keresésére
Az ezekből a vizsgálatokból összegyűjtött információk segítenek meghatározni, hogy megfelel-e a T-PLL diagnózisának kritériumainak.
Ezenkívül az 1. típusú humán T-limfotrop vírus (HTLV) vizsgálatát általában elvégzik. Ha pozitív, akkor azt jelenti, hogy felnőtt T-sejtes leukémiád / limfómád van, amelyet a vírus és nem a T-PLL okoz.
A has, a medence és a mellkas CT-vizsgálatát általában a kezelés előtt végzik, hogy értékeljék a főbb szerveket, például a májat, a lépet és a nyirokcsomókat.
A vörösvérsejteket vagy a vérlemezkéket általában a csontvelő biopsziával is kiértékelik a kezelés megkezdése előtt.
Ha tünetmentes, havonta végzett fizikai vizsgálatokkal és fehérvérsejtszám-figyelemmel kísérik, amíg a T-PLL aktívvá nem válik.
Hogyan kezelik?
Mivel addig nem jár előny, amíg aktívvá nem válik, a tünetmentes, inaktív T-PLL-t nem kezelik.
Az aktív T-PLL-t kemoterápiával kezelik. A választott gyógyszer az alemtuzumab (Lemtrada), akár önmagában, akár más gyógyszerekkel kombinálva.
A válaszreakció erre a gyógyszerre eléri a 90 százalékot, az emberek akár 80 százaléka is teljes remissziót ér el. Bár az első kemoterápiára adott válasz jó lehet, a visszaesés általában 2 éven belül bekövetkezik a remisszió után.
Bárki, aki teljes remisszióban van, egy allogén őssejt-transzplantációt fontolnak meg - amely magában foglalhatja a csontvelő vagy a vér adományozását is. Megfelelő donor megtalálása azonban nehéz lehet.
Ha nincs elérhető donor, jó lehetőség lehet egy autológ őssejt-transzplantáció - amely a kemoterápia előtt Öntől vett minta.
Mi a prognózis?
A T-PLL egy nagyon agresszív típusú leukémia. Átlagosan a T-PLL-ben szenvedők körülbelül 20 hónappal élnek a diagnózis után. Ez az elmúlt 30 évben nem változott jelentősen, még akkor sem, amikor újabb és jobb kezelések váltak elérhetővé.
Relapszus bekövetkezésekor a remisszió ismét elérhető a „b terv” gyógyszeres kezeléssel vagy kezelési lehetőséggel, de ez általában csak 6–9 hónapig tart.
Alsó vonal
Bár ritka betegség, a T-PLL az egyik leggyakoribb T-sejtes leukémia. Nagyon agresszív és korán kezelést igényel. Ennek a T-sejtes leukémiának a leggyakoribb tünete a nagyon magas fehérvérsejtszám.
A diagnózist fizikai vizsgálattal és különféle vérvizsgálatokkal állapítják meg a T-sejtek jellemzőinek meghatározásához.
Ha tünetei vannak, ajánlott az intravénás kemoterápia korai kezelése. Az őssejt-transzplantáció mindenki számára megfontolható, aki teljes remissziót ér el.
