Áttekintés
A tenoszinoviális óriássejtes daganat (TGCT) az ízületekben kialakuló ritka daganatok csoportja. A TGCT általában nem rákos, de növekedhet és károsíthatja a környező struktúrákat.
Ezek a daganatok az ízület három területén nőnek:
- szinovium: a vékony szövetréteg, amely a belső ízületi felületeket vonja be
- bursae: folyadékkal töltött tasakok, amelyek az ín és az izmokat az ízület körül párnázzák, hogy megakadályozzák a súrlódást
- ínhüvely: szövetréteg az inak körül
Típusok
A TGCT-k típusokra vannak felosztva aszerint, hogy hol vannak és milyen gyorsan nőnek.
A lokalizált óriássejtes daganatok lassan növekednek. Kisebb ízületekben indulnak, mint a kéz. Ezeket a daganatokat az ínhüvely óriássejtdaganatainak (GCTTS) nevezzük.
A diffúz óriássejtes daganatok gyorsan növekednek, és olyan nagy ízületeket érintenek, mint a térd, a csípő, a boka, a váll vagy a könyök. Ezeket a daganatokat pigmentált villonodularis synovitisnek (PVNS) nevezzük.
Mind a lokalizált, mind a diffúz TGCT az ízület belsejében található (intraartikuláris). Diffúz óriássejtes daganatok az ízületen kívül is megtalálhatók (ízületen kívül). Ritka esetekben terjedhetnek olyan helyekre, mint a nyirokcsomók vagy a tüdő.
Okoz
A TGCT-ket a kromoszóma megváltozása okozza, amelyet transzlokációnak nevezünk. A kromoszóma darabjai letörnek és helyet cserélnek. Nem világos, hogy mi okozza ezeket az áttelepítéseket.
A kromoszómák tartalmazzák a fehérjék termelésének genetikai kódját. A transzlokáció az 1. telepet stimuláló faktornak (CSF1) nevezett fehérje felesleges termeléséhez vezet.
Ez a fehérje vonzza azokat a sejteket, amelyek felületén CSF1 receptorok találhatók, beleértve a fehérvérsejteket, az úgynevezett makrofágokat. Ezek a sejtek összeomlanak, míg végül daganatot képeznek.
A TGCT-k gyakran olyan embereknél kezdődnek, akik 30-40 évesek. A diffúz típus a férfiaknál gyakoribb. Ezek a daganatok rendkívül ritkák: az Egyesült Államokban minden 1 millió emberből csak 11-et diagnosztizálnak évente.
Tünetek
Mely konkrét tünetek jelentkeznek, attól függ, hogy milyen típusú TGCT van. Ezen tumorok néhány gyakori tünete a következők:
- duzzanat vagy csomó az ízületben
- merevség az ízületben
- fájdalom vagy érzékenység az ízületben
- a bőr melegsége az ízület felett
- reteszelő, pattogó vagy elkapó hang az ízület mozgatásakor
Diagnózis
Lehetséges, hogy orvosa képes diagnosztizálni a TGCT-t a tünetek leírása és egy fizikai vizsga alapján. Ezek a tesztek segíthetnek a diagnózisban:
- Röntgen
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
- szinoviális folyadékminta az ízületek környékéről
- a szövet biopsziája az ízületből
Kezelés
Az orvosok általában műtéttel kezelik a TGCT-t, hogy eltávolítsák a daganatot, és néha eltávolítsák a szinovium egy részét vagy egészét. Néhány ember számára, aki ezt a műtétet végzi, a daganat végül visszatér. Ha ez megtörténik, elvégezhet egy második eljárást annak újbóli eltávolítására.
A műtét utáni sugárterápia elpusztíthatja a daganat azon részeit, amelyeket műtéttel nem lehetett eltávolítani. Sugárzást kaphat a testén kívüli gépből, vagy egyenesen az érintett ízületbe.
A diffúz TGCT-ben szenvedő embereknél a daganat sokszor visszatérhet, több műtétet igényelve. Az ilyen típusú daganatos betegek számára előnyös lehet az úgynevezett kolóniastimuláló 1-es faktor receptor (CSF1R) inhibitorok, amelyek blokkolják a CSF1-receptort, hogy megakadályozzák a tumorsejtek gyűjtését.
Az egyetlen FDA által jóváhagyott kezelés a TGCT esetében a Pexidartinab (Turalio).
A következő CSF1R inhibitorok kísérleti jellegűek. További kutatásokra van szükség annak megerősítésére, hogy milyen előnyökkel járnak a TGCT-ben szenvedők számára, ha vannak ilyenek.
- kabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- szunitinib (Sutent)
Elvitel
Bár a TGCT általában nem rákos, addig a pontig nőhet, ahol maradandó ízületi károsodást és fogyatékosságot okoz. Ritka esetekben a daganat átterjedhet a test más részeire és életveszélyes lehet.
Ha a TGCT tünetei vannak, fontos, hogy minél előbb kezelje orvosát vagy szakorvosát.
.jpg)
