Pigmentált villonoduláris synovitis (PVNS)

Áttekintés

A szinovium szövetréteg, amely az ízületeket szegélyezi. Folyadékot is termel az ízületek kenésére.

Pigmentált villonodularis synovitis (PVNS) esetén a synovium megvastagszik, daganatnak nevezett növekedést képez.

A PVNS nem rák. Nem terjedhet a test más részeire, de odáig nőhet, hogy károsítja a közeli csontokat, és végül ízületi gyulladást okoz. Az ízületi bélés túlzott növekedése fájdalmat, merevséget és egyéb tüneteket is okoz.

A PVNS az ízületeket befolyásoló nem rákos daganatok csoportjának része, az úgynevezett tenoszinoviális óriássejtes daganatoknak (TGCT). Kétféle PVNS létezik:

• A lokális vagy noduláris PVNS csak az ízület egyik területét érinti, vagy csak az ízületet támogató inakat.
• A diffúz PVNS magában foglalja az egész ízületi bélést. Nehezebben kezelhető, mint a helyi PVNS.

A PVNS ritka állapot. 1 millió ember közül csak kb. 2-et érint.

Mi okozza a PVNS-t?

Az orvosok nem tudják, mi okozza pontosan ezt az állapotot. Lehet összefüggés a PVNS és a közelmúltbeli sérülés között. Azok a gének is szerepet játszhatnak, amelyek befolyásolják a sejtek növekedését az ízületben.

A PVNS gyulladásos betegség lehet, hasonlóan az ízületi gyulladáshoz. A kutatók magasabb szintű gyulladásos markereket fedeztek fel, mint például a C-reaktív fehérje (CRP) az ilyen betegségben szenvedőknél. Vagy származhat a rákhoz hasonló, ellenőrizetlen sejtnövekedésből.

Bár a PVNS bármely életkorban megindulhat, leggyakrabban a 30-40 év közötti embereket érinti. A nők valamivel nagyobb eséllyel kapják meg ezt az állapotot, mint a férfiak.

Hol található a testben

Körülbelül 80 százalékban a PVNS térdben van. A második leggyakoribb hely a csípő.

A PVNS a következőket is befolyásolhatja:

• váll
• könyök
• csukló
• boka
• állkapocs (ritkán)

Nem gyakori, hogy a PVNS több ízületben van.

Tünetek

A szinovium megnövekedésével duzzanatot hoz létre az ízületben. A duzzanat drámai lehet, de általában fájdalommentes.

Egyéb tünetek a következők:

• merevség
• korlátozott mozgás az ízületben
• pattogó, reteszelő vagy megfogó érzés, amikor az ízületet mozgatja
• melegség vagy érzékenység az ízület felett
• gyengeség az ízületben

Ezek a tünetek egy ideig jelentkezhetnek, majd eltűnnek. A betegség előrehaladtával ízületi gyulladást okozhat.

Kezelés

A daganat tovább fog növekedni. Kezelés nélkül hagyta, károsítja a közeli csontot. A TGCT fő kezelése a növekedés eltávolítását célzó műtét. A műtét többféle módon végezhető el.

Arthroscopic műtét

Ez a minimálisan invazív eljárás több apró metszést alkalmaz. A sebész az egyik bemetszésen keresztül vékony, megvilágított fényképezőgépet helyez el. Apró hangszerek mennek a többi nyílásba.

A sebész videomonitoron láthatja az ízület belsejét. Az eljárás során a sebész eltávolítja a daganatot és az ízületi bélés sérült területeit.

Nyílt műtét

Néha a kis bemetszések nem adnak elegendő teret a sebésznek az egész daganat eltávolítására. Ezekben az esetekben a műtét nyílt eljárásként történik, egy nagy metszésen keresztül. Ez lehetővé teszi az orvos számára a teljes ízületi tér megtekintését, amely gyakran szükséges a térd elülső vagy hátsó részén található daganatok esetén.

Néha a sebészek nyitott és artroszkópos technikák kombinációját alkalmazzák ugyanazon az ízületen.

Az ízület pótlása

Ha az ízületi gyulladás javíthatatlanul károsította az ízületet, a sebész annak egészét vagy egy részét pótolni tudja. Miután eltávolította a sérült területeket, fémből, műanyagból vagy kerámiából készült pótalkatrészeket ültetnek be. A daganatok általában nem térnek vissza egy közös csere után.

Inak javítása

A PVNS végül károsíthatja az ízület ízületét. Ha ez megtörténik, elvégezheti az ín szakadt végeinek újravarrását.

Sugárzás

A műtét nem mindig sikeres egy teljes tumor eltávolításában. Néhány ember nem jó jelölt a műtétre, vagy inkább nem. Ezekben az esetekben a sugárzás lehet opció.

A sugárzás nagy energiájú hullámokat használ a tumor elpusztítására. Korábban a sugárkezelést egy testen kívüli gép adta.

Az orvosok egyre inkább intraartikuláris sugárzást alkalmaznak, amely radioaktív folyadékot juttat az ízületbe.

Gyógyszer

A kutatók klinikai vizsgálatok során tanulmányoznak néhány gyógyszert a PVNS számára. A biológiai gyógyszerek egy csoportja segíthet megakadályozni a sejtek összegyűjtését az ízületben és a daganatok kialakulását. Ezek a gyógyszerek a következők:

• kabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib-mezilát (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

A műtét helyreállítási ideje

Az, hogy mennyi időbe telik a gyógyulás, az Ön által elvégzett eljárástól függ. Néhány hónapot igénybe vehet, amíg a nyílt műtét teljesen helyreáll. Jellemzően az artroszkópos műtét gyorsabb, néhány hét vagy rövidebb gyógyulási időt eredményez.

A fizikoterápia kulcsfontosságú a gyors gyógyuláshoz. Ezekben a foglalkozásokban olyan gyakorlatokat tanul meg, amelyek megerősítik és javítják az ízület rugalmasságát.

Az életmód módosítása

Fontos, hogy az érintett ízületet pihentesse, ha fájdalmas, és a műtét után. Távolítsa el a nyomást olyan súlyú ízületekről, mint a térd és a csípő, úgy, hogy távol marad a lábától, és mankót használ, amikor sétál.

A rendszeres testmozgás segíthet megőrizni az ízület mozgását és megakadályozni a merevséget. A gyógytornász megmutatja, hogy mely gyakorlatokat kell elvégezni, és hogyan kell azokat biztonságosan és hatékonyan elvégezni.

A duzzanat és a fájdalom csökkentése érdekében tartsa a jeget az érintett ízületnél 15-20 percig, naponta többször. Tekerje a jeget egy törülközőbe, hogy megakadályozza a bőr megégését.

Elvitel

A műtét általában nagyon sikeresen kezeli a PVNS-t, különösen a helyi típusú kezelést. A diffúz daganatok 10-30 százaléka nő vissza műtét után. A műtét után néhány évig meglátogatja az orvost, hogy megbizonyosodjon arról, hogy daganata nem tért vissza.