Áttekintés
Az elsődleges szívdaganatok a szív rendellenes növekedései. Nagyon ritkák. Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) adatai szerint minden 2000 boncolásnál kevesebb, mint 1 esetben találhatók meg.
Az elsődleges szívdaganatok lehetnek nem rákosak (jóindulatúak) vagy rákosak (rosszindulatúak). A rosszindulatú daganatok közeli struktúrákká nőnek vagy a test más részeire terjednek (áttétet képeznek), de a jóindulatú daganatok nem. A legtöbb primer szívdaganat jóindulatú. Az ESC szerint csak 25 százaléka rosszindulatú.
Néhány rosszindulatú daganat:
- szarkómák (kötőszövetből, például szívizomból és zsírból származó daganatok), például angiosarcoma és rhabdomyosarcoma
- primer szív limfóma
- pericardialis mesothelioma
Néhány jóindulatú daganat:
- myxoma
- fibroma
- rabdomioma
A másodlagos szívrák a közeli szervekből áttétet adott vagy átterjedt a szívre. Az ESC szerint akár 40-szer gyakrabban fordul elő, mint az elsődleges szívdaganatok, de még mindig viszonylag ritka.
A szívre terjedő vagy áttétet adó rák leggyakrabban:
- tüdőrák
- melanoma (bőrrák)
- mellrák
- veserák
- leukémia
- limfóma (ez abban különbözik az elsődleges szív limfómától, hogy a szív helyett a nyirokcsomókban, lépben vagy csontvelőben kezdődik)
A szívrák tünetei
A rosszindulatú szívdaganatok általában gyorsan növekednek, és behatolnak a falakba és a szív egyéb fontos részeibe. Ez megzavarja a szív szerkezetét és működését, ami tüneteket okoz. Még egy jóindulatú szívdaganat is súlyos problémákat és tüneteket okozhat, ha fontos struktúrákat nyom meg, vagy annak elhelyezkedése zavarja a szív működését.
A szívdaganatok által okozott tünetek helyüket, méretüket és szerkezetüket tükrözik, nem pedig a specifikus tumor típusát. Emiatt a szívdaganat tünetei általában más, gyakoribb szívbetegségeket utánoznak, mint például szívelégtelenség vagy szívritmuszavarok. Az echokardiogramnak nevezett teszt szinte mindig meg tudja különböztetni a rákot a többi szívbetegségtől.
Az elsődleges szívrák tünetei öt kategóriába sorolhatók.
1. Véráramlás elzáródása
Amikor egy daganat kinő az egyik szívkamrába vagy egy szívbillentyűzeten keresztül, elzárhatja a szív áramlását. A tünetek a daganat helyétől függően változnak:
- Átrium. A felső szívkamra daganata blokkolhatja a vér áramlását az alsó kamrákba (kamrák), utánozva a tricuspidális vagy mitrális szelep szűkületét. Ez légszomjat és fáradtságot okozhat, különösen az erőfeszítés során.
- Kamra. A kamrában lévő daganat blokkolhatja a szívből történő véráramlást, utánozva az aorta vagy a pulmonalis szelep szűkületét. Ez mellkasi fájdalmat, szédülést és ájulást, fáradtságot és légszomjat okozhat.
2. A szívizom diszfunkciója
Amikor a daganat a szív izomfalába nő, merevekké válhatnak és képtelenek a vért jól pumpálni, utánozva a kardiomiopátiát vagy a szívelégtelenséget. A tünetek a következők lehetnek:
- légszomj
- duzzadt lábak
- mellkasi fájdalom
- gyengeség
- fáradtság
3. Vezetési problémák
A szívvezetési rendszer körüli szívizomban növekvő daganatok befolyásolhatják a szív ütemét és utánzását. Leggyakrabban blokkolják a pitvarok és a kamrák közötti normális vezetési utat. Ezt hívják szívblokknak. Ez azt jelenti, hogy a pitvarok és a kamrák mindegyike a saját ütemét határozza meg ahelyett, hogy együtt dolgozna.
Attól függően, hogy milyen rossz, lehet, hogy nem veszi észre, vagy úgy érezheti, hogy a szíve nagyon lassan dobog vagy dobog. Ha túl lassú lesz, elájulhat vagy fáradtnak érezheti magát. Ha a kamrák önmagukban gyorsan ütni kezdenek, az kamrai fibrillációhoz és hirtelen szívmegálláshoz vezethet.
4. Embolus
Egy megszakadó daganat egy kis darabja vagy egy kialakuló vérrög a szívből a test másik részébe utazhat, és egy kis artériában elhelyezkedhet. A tünetek attól függően változnak, hogy az embólia hova kerül:
- Tüdő. A tüdőembólia légszomjat, éles mellkasi fájdalmat és szabálytalan szívverést okozhat.
- Agy. Az embolikus stroke gyakran okoz gyengeséget vagy bénulást a test egyik oldalán, egyoldalú arclejtést, problémákat a beszélt vagy írott szavak beszédében vagy megértésében, valamint zavartságot.
- Kar vagy láb. Az artériás embólia hideg, fájdalmas és pulzus nélküli végtagot eredményezhet.
5. Szisztémás tünetek
Néhány elsődleges szívdaganat nem specifikus tüneteket okozhat, utánozva a fertőzést. Ezek a tünetek a következők lehetnek:
- láz és hidegrázás
- fáradtság
- éjjeli izzadás
- fogyás
- ízületi fájdalom
A másodlagos szívrák áttétes elváltozásai általában behatolnak a szív külső része körüli bélésbe (szívburok). Ez gyakran folyadékgyülemhez vezet a szív körül, ami rosszindulatú szívburokfolyást képez.
A folyadék mennyiségének növekedésével a szívet nyomja, csökkentve a szivattyúzható vér mennyiségét. A tünetek közé tartozik az éles mellkasi fájdalom, amikor levegőt vesz, és légszomj, különösen, ha lefekszik.
A szívre nehezedő nyomás olyan magasra emelkedhet, hogy alig vagy egyáltalán nem szállítanak vért. Ezt az életveszélyes állapotot szívtamponádnak hívják. Aritmiához, sokkhoz és szívmegálláshoz vezethet.
A szívrák okai
Az orvosok nem tudják, hogy egyesek miért szenvednek szívrákban, mások miért nem. Csak néhány ismert rizikófaktor létezik bizonyos típusú szívdaganatok esetében:
- Kor. Néhány daganat gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mások pedig csecsemőknél és gyermekeknél.
- Átöröklés. Néhányan futhatnak családokban.
- Genetikai rák szindrómák. A legtöbb rhabdomyomában szenvedő gyermek tubuláris szklerózisban szenved, amely szindróma a DNS változásának (mutációjának) következménye.
- Sérült immunrendszer. Az elsődleges szív limfóma leggyakrabban rosszul működő immunrendszerrel rendelkező embereknél fordul elő.
A tüdő bélésében (mesotheliumban) előforduló pleurális mesotheliomától eltérően az azbeszt-expozíció és a pericardialis mesothelioma között nem sikerült kapcsolatot kialakítani.
A szívrák diagnózisa
Mivel olyan ritkák és a tünetek általában megegyeznek a gyakoribb szívbetegségekkel, a szívdaganatokat nehéz lehet diagnosztizálni.
A szívrák diagnosztizálására általában használt tesztek a következők:
- Echokardiogram. Ez a teszt a hang felhasználásával hozza létre a szív szerkezetét és működését bemutató mozgóképet. Ez a diagnózis, a kezelés megtervezése és az éves nyomon követés leggyakrabban használt tesztje.
- CT vizsgálat. Ezek a képek segíthetnek a jóindulatú és rosszindulatú daganatok megkülönböztetésében.
- MRI. Ez a vizsgálat részletesebb képeket ad a daganatról, ami segíthet orvosának meghatározni a típust.
Szövetmintát (biopszia) általában nem nyernek, mert a képalkotás gyakran meghatározhatja a tumor típusát, és a biopsziás eljárás terjesztheti a rákos sejteket.
A szívrák kezelési lehetőségei
Ha lehetséges, a műtéti eltávolítás az elsődleges szívdaganatok választása.
Jóindulatú daganatok
- Ezek nagy része meggyógyítható, ha a daganat teljesen eltávolítható.
- Ha egy daganat nagyon nagy, vagy több daganat van, annak egy részének eltávolítása, amely nincs a szívfal belsejében, javíthatja vagy megszüntetheti a tüneteket.
- Bizonyos típusok éves echokardiogrammal követhetők műtét helyett, ha nem okoznak tüneteket.
Rosszindulatú daganatok
- Mivel gyorsan növekednek és behatolnak a fontos szívstruktúrákba, nagyon nehéz lehet őket kezelni.
- Sajnos a legtöbbet csak addig találják meg, amíg a műtéti eltávolítás már nem lehetséges.
- A kemoterápiát és a sugárterápiát néha használják a tumor növekedésének lassítására és a tünetek javítására (palliatív ellátás), de gyakran hatástalanok az elsődleges szívrák esetén.
Másodlagos szívrák
- Mire a szíváttétek megtalálhatók, a rák általában más szervekre is átterjedt, és nem gyógyítható.
- A szív metasztatikus betegségét nem lehet műtéti úton eltávolítani
- A palliatív kezelés kemoterápiával és sugárterápiával gyakran az egyetlen lehetőség.
- Ha pericardialis effúzió alakul ki, eltávolítható tűvel vagy kis lefolyóval a folyadékgyűjtésbe (pericardiocentesis).
A szívdaganatok kilátásai
Az elsődleges rosszindulatú szívdaganatok esetében a kilátások gyengék. Egy tanulmány a következő túlélési arányokat mutatta (az adott időszak után életben lévő emberek százaléka):
- egy év: 46 százalék
- hároméves: 22 százalék
- ötéves: 17 százalék
A kilátások jóindulatú daganatok esetén sokkal jobbak. Egy másik tanulmány szerint az átlagos túlélési arány a következő volt:
- Jóindulatú daganatok esetén 187,2 hónap
- Rosszindulatú daganatok esetén 26,2 hónap
Az elvitel
Az elsődleges szívrák lehet jóindulatú vagy rosszindulatú primer tumor vagy másodlagos metasztatikus tumor. A tünetek a daganat méretétől és helyétől függenek, és utánozzák a gyakori szívbetegségeket.
A rosszindulatú primer szívrák rossz kilátásokkal rendelkezik, de rendkívül ritka. A jóindulatú daganatok gyakoribbak és műtéttel gyógyíthatók.
