A Waldenstrom macroglobulinemia (WM) a non-Hodgkin-limfóma ritka formája, amelyet a kóros fehérvérsejtek túltermelése jellemez.
Ez egy lassan növekvő típusú vérsejtes rák, amely minden évben 1 millió emberből 3-at érint az Egyesült Államokban az American Cancer Society szerint.
A WM-et néha:
- Waldenstrom-kór
- lymphoplasmacytic lymphoma
- primer makroglobulinémia
Ha WM-t diagnosztizáltak, akkor sok kérdése lehet a betegséggel kapcsolatban. A lehető legtöbb információ megismerése a rákról és a kezelési lehetőségek feltárása segíthet megbirkózni a betegséggel.
Íme a válasz kilenc kérdésre, amelyek segíthetnek jobban megérteni a WM-et.
1. Gyógyítható-e a Waldenstrom makroglobulinémia?
A WM-nek jelenleg nincs ismert gyógymódja. A tünetek kezelésében azonban különféle kezelések állnak rendelkezésre.
A WM-ben diagnosztizált emberek kilátásai az évek során javultak. A tudósok oltásokat is kutatnak, hogy elősegítsék az immunrendszer képességét az ilyen típusú rák elutasítására és új kezelési lehetőségek kidolgozására.
2. A Waldenstrom makroglobulinémia remisszióba mehet-e?
Kis esély van arra, hogy a WM remisszióba kerülhet, de ez nem jellemző. Az orvosok csak néhány embernél tapasztalták a betegség teljes remisszióját. A jelenlegi kezelések nem akadályozzák meg a visszaesést.
Bár nincs sok adat a remissziós arányokról, egy 2016-os kis tanulmány megállapította, hogy a WM-ben szenvedő 43 résztvevőből 3 teljes remisszióba került, miután „R-CHOP-kezeléssel” kezelték.
Az R-CHOP séma a következők használatát tartalmazta:
- rituximab
- ciklofoszfamid
- vinkrisztin
- doxorubicin
- prednizon
További 31 résztvevő részleges remissziót ért el.
Beszéljen kezelőorvosával, hogy meggyőződjön arról, hogy ez a kezelés vagy más kezelés megfelelő-e az Ön számára.
3. Mennyire ritka a Waldenstrom makroglobulinémia?
Az American Cancer Society szerint az orvosok évente 1000–1 500 embernél diagnosztizálják a WM-et. A Ritka Betegségek Országos Szervezete nagyon ritka betegségnek tekinti.
A WM általában kétszer annyi férfit érint, mint a nőket. A betegség kevésbé gyakori a fekete emberek körében, mint a fehérek körében.
4. Hogyan halad a Waldenstrom makroglobulinémia?
A WM hajlamos nagyon fokozatosan haladni. Felesleget hoz létre bizonyos típusú fehérvérsejtekből, az úgynevezett B-limfocitákból.
Ezek a sejtek az immunglobulin M (IgM) nevű antitest túlzott mennyiségét hozzák létre, ami hiperviszkozitásnak nevezett vérsűrűsödési állapotot okoz. Ez megnehezíti a szervek és szövetek megfelelő működését.
A B-limfociták feleslege kevés helyet hagyhat a csontvelőben az egészséges vérsejtek számára. Vérszegénység alakulhat ki, ha a vörösvértestek száma túl alacsonyra csökken.
A normális fehérvérsejtek hiánya megnehezítheti testének a más típusú fertőzések leküzdését. A vérlemezkék is lecsökkenhetnek, ami vérzéshez és véraláfutáshoz vezethet.
Néhány ember a diagnózis után több évig nem tapasztal tüneteket.
A korai tünetek közé tartozik a fáradtság és az alacsony vérszegénység a vérszegénység következtében. Lehet, hogy bizsergés jelentkezik az ujjaiban és a lábujjaiban, és vérzik az orra és az ínye.
A WM végül hatással lehet a szervekre, ami a máj, a lép és a nyirokcsomók duzzadásához vezethet. A betegség hiperviszkozitása homályos látáshoz vagy a retina véráramlásával kapcsolatos problémákhoz is vezethet.
A rák végül stroke-szerű tüneteket okozhat az agy rossz vérkeringése, valamint szív- és veseproblémák miatt.
5. A Waldenstrom makroglobulinémia családokban fut?
A tudósok még mindig tanulmányozzák a WM-et, de úgy vélik, hogy az öröklött gének növelhetik egyesek esélyét a betegség kialakulására.
Az ilyen típusú rákban szenvedők körülbelül 20 százaléka szoros kapcsolatban áll valakivel WM-ben vagy más betegségben, amely abnormális B-sejteket okoz.
A legtöbb embernek, akinek diagnosztizálják a WM-et, a családban nincs kórtörténet. Általában a nem öröklődő sejtmutációk eredményeként következik be az ember egész életében.
6. Mi okozza a Waldenstrom makroglobulinémiát?
A tudósok még nem pontosan meghatározták, mi okozza a WM-et. A bizonyítékok arra utalnak, hogy genetikai, környezeti és vírusos tényezők keveredése valakinek az egész életében a betegség kialakulásához vezethet.
A MYD88 gén mutációja a Waldenstrom makroglobulinémiában szenvedő emberek körülbelül 90 százalékában fordul elő a Nemzetközi Waldenstrom Macroglobulinemia Alapítványának (IWMF) adatai szerint.
Egyes kutatások összefüggést találtak a krónikus hepatitis C és a WM között a betegségben szenvedők egy részében (de nem minden esetben).
A bőrben, gumiban, oldószerekben, színezékekben és festékekben lévő anyagoknak való kitettség szintén tényező lehet a WM bizonyos eseteiben. A WM okainak kutatása folyamatban van.
7. Meddig élhet Waldenstrom makroglobulinémiával?
A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a WM-ben szenvedő emberek fele várhatóan 14-16 évig lesz életben a diagnózis felállítása után - írja az IWMF.
Egyéni kilátása a következőktől függően változhat:
- a korod
- Általános egészségi állapot
- milyen gyorsan halad a betegség
A rák más típusaitól eltérően a WM-et nem diagnosztizálják szakaszosan. Ehelyett az orvosok a Waldenstrom Macroglobulinemia nemzetközi prognosztikai pontozási rendszerét (ISSWM) használják az Ön kilátásainak értékelésére.
Ez a rendszer számos tényezőt vesz figyelembe, többek között:
- kor
- vér hemoglobinszintje
- vérlemezke-szám
- béta-2 mikroglobulinszint
- monoklonális IgM szint
Ezen kockázati tényezők pontszámai alapján orvosa alacsony, közepes vagy magas kockázatú csoportba sorolhatja Önt, ami segíthet jobban megérteni kilátásait.
Az American Cancer Society szerint az alacsony kockázatú csoportban élők 5 éves túlélési aránya 87, a közepes és 68 százaléka, a magas kockázatú csoporté pedig 36 százalék.
Ezek a statisztikák 600, WM diagnosztizált és 2002 januárja előtt kezelt ember adatain alapulnak.
Az újabb kezelések optimistább kilátást nyújthatnak.
8. Átalakíthat-e Waldenstrom makroglobulinémia?
Igen. A WM befolyásolja a nyirokszövetet, amely a test számos részén megtalálható. Mire az embernek diagnosztizálják a betegséget, már megtalálható a vérben és a csontvelőben.
Ezután átterjedhet a nyirokcsomókra, a májra és a lépre. Ritka esetekben a WM áttétet adhat a gyomorban, a pajzsmirigyben, a bőrben, a tüdőben és a belekben is.
9. Hogyan kezelik a Waldenstrom makroglobulinémiát?
A WM kezelése személyenként változó, és általában csak akkor kezdődik, ha a betegség tüneteit tapasztalja. Néhány embernek csak diagnosztizálása után néhány évre lehet szüksége.
Orvosa javasolhatja a kezelés megkezdését, ha a rákból eredő bizonyos állapotok fennállnak, beleértve:
- hyperviscosity szindróma
- anémia
- idegkárosodás
- szervproblémák
- amiloidózis
- krioglobulinok
Különféle kezelések állnak rendelkezésre a tünetek kezelésében. A WM általános kezelési módjai a következők:
- plazmaferezis
- kemoterápia
- célzott terápia
- Immun terápia
Ritka esetekben orvosa kevésbé gyakori kezeléseket javasolhat, például:
- a lép eltávolítása
- őssejt-transzplantáció
- sugárkezelés
Az elvitel
Egy olyan ritka rák diagnosztizálása, mint a WM, elsöprő élmény lehet.
Azonban az információk megszerzése, amelyek segítenek jobban megérteni állapotát és kezelési lehetőségeit, segíthet abban, hogy magabiztosabban érezhesse kilátásait.
