Mi a vérszegénység?
A vérszegénység olyan állapot, amikor nincs elegendő egészséges vörösvértest, hogy oxigént szállítson a testében. A vérszegénység lehet átmeneti vagy hosszú távú (krónikus). Sok esetben enyhe, de a vérszegénység súlyos és életveszélyes is lehet.
Vérszegénység azért fordulhat elő, mert:
- A tested nem termel elegendő vörösvértestet.
- A vérzés gyorsabban veszti el a vörösvértesteket, mint amennyit pótolni tudnak.
- A tested elpusztítja a vörösvérsejteket.
Miért halhat meg vérszegénységben?
A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a testben. Ha nincs elég vörösvértestje, szervei nem kapnak elegendő oxigént és nem tudnak megfelelően működni. Ennek súlyos következményei lehetnek.
A vérszegénység típusai, amelyek potenciálisan életveszélyesek lehetnek:
Aplasztikus vérszegénység
Az aplasztikus vérszegénység az, amikor a csontvelőd megsérül, és a tested ezért nem termeli az új vérsejteket. Lehet hirtelen vagy súlyosbodhat az idő múlásával.
Az aplasztikus vérszegénység gyakori okai a következők
- rák kezelés
- mérgező vegyi anyagoknak való kitettség
- terhesség
- autoimmun rendellenességek
- vírusfertőzések
Ennek sem lehet ismert oka, amelyet idiopátiás aplasztikus vérszegénységnek neveznek.
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria ritka, életveszélyes betegség. Vérrögöket okoz, tönkreteszi a vérsejteket és rontja a csontvelő működését. Ez egy genetikai állapot, amelyet általában a 30–40 éves embereknél diagnosztizálnak.
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria összefügg az aplasztikus vérszegénységgel. Gyakran aplasztikus vérszegénységként kezdődik, vagy az állapot kezelése után jelentkezik.
Myelodysplasticus szindrómák
A mielodiszpláziás szindrómák olyan állapotok csoportja, amelyek kóros állapotba hozzák a csontvelőd vérképző sejtjeit. A csontvelőd ekkor nem termel elég sejtet, és az általa létrehozott sejtek általában hibásak. Ezek a sejtek hamarabb elpusztulnak, és valószínűleg az immunrendszere pusztítja el őket.
A mielodiszpláziás szindrómákat a rák egyik típusának tekintik. Akut myeloid leukémiává válhatnak, amely egyfajta vérrák.
Hemolitikus anémia
A hemolitikus vérszegénység az, amikor a vörösvérsejtjei gyorsabban pusztulnak el, mint amennyit a testük képes előállítani. Lehet átmeneti vagy krónikus.
A hemolitikus vérszegénység öröklődhet is, ami azt jelenti, hogy a génjein keresztül továbbjut, vagy megszerzett.
A szerzett hemolitikus anaemia lehetséges okai a következők:
- fertőzés
- bizonyos gyógyszerek, például a penicillin
- vérrák
- autoimmun rendellenességek
- túlműködő lép
- néhány daganat
- súlyos reakció a vérátömlesztésre
Sarlósejtes anaemia
Az sarlósejtes betegség örökletes vérszegénység.A vörösvértestek deformálódását okozza - sarló alakúvá, merevé és ragadóssá válnak. Ez azt okozza, hogy beszorulnak a kis erekbe, amelyek blokkolják a vér áramlását az egész testben, megfosztva a szöveteket az oxigéntől. Ez gyakoribb az afrikai származású embereknél.
Az sarlósejtes betegség nagyon fájdalmas epizódokat, duzzanatot és gyakori fertőzéseket okoz.
Súlyos thalassemia
A thalassemia örökletes állapot, amelyben a tested nem termel elegendő hemoglobint. Ez egy fehérje, amely a vörösvértestek döntő része. Elegendő hemoglobin nélkül a vörösvértestek nem működnek megfelelően, és gyorsabban pusztulnak el, mint az egészséges sejtek.
A thalassemia lehet enyhe vagy súlyos. Súlyossá válik, ha az öröklődő gén két példányát örökli.
Maláriás vérszegénység
A maláriás vérszegénység a súlyos malária fő tünete. Számos tényező járul hozzá a fejlődéséhez, többek között:
- táplálkozási hiányosságok
- csontvelő problémák
- a vörösvértestekbe bejutó malária parazita
Fanconi vérszegénység
A Fanconi vérszegénység (FA) egy genetikai állapot, amely károsítja a csontvelőt, és a normálnál alacsonyabb mennyiségű minden típusú vérsejtet okoz.
Gyakran fizikai rendellenességeket is okoz, például rosszul formált hüvelykujj vagy alkar, csontváz rendellenességeket, rosszul formált vagy hiányzó vesét, gyomor-bél rendellenességeket, meddőséget, valamint látási és hallási problémákat.
A Fanconi vérszegénység a leukémia, valamint a fej, a nyak, a bőr, a reproduktív és a gyomor-bélrendszeri daganatok fokozott kockázatát is okozhatja.
Melyek a vérszegénység tünetei?
Az anaemia gyakori tünetei a következők:
- fáradtság
- hideg kezek és lábak
- szédülés
- fejfájás
- könnyedség
- szabálytalan szívverés
- mellkasi fájdalom
- sápadt vagy sárgás bőr
- légszomj
- gyengeség
- suttogó hang vagy dübörgés a füledben
Lehet, hogy az anaemia hátterében fennálló állapotra jellemző tünetek is vannak.
Mi okozza az életveszélyes vérszegénységet?
Vérszegénység akkor fordul elő, amikor a tested nem termel elegendő vérsejtet, a tested elpusztítja a vörösvértesteket, vagy az általa előállított vörösvértestek rosszul alakulnak ki.
Ezen állapotok különböző okai a következők:
Genetika
Ezek olyan állapotok, amelyek vérszegénységet okoznak, és öröklődnek, ami azt jelenti, hogy az egyik vagy mindkét szülőn keresztül átkerülnek a génjein keresztül.
- sarlósejt
- thalassemia
- néhány hemolitikus vérszegénység
- Fanconi vérszegénység
- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
Vérzés
A súlyos vérzés hirtelen, rövid távú vérszegénységet okozhat. Például ez traumatikus sérülés után következhet be, ahol sok vért veszít.
Rák
A vér, a nyirokrendszer és a csontvelő rákja vérszegénységet okozhat. Ilyenek például:
- aplasztikus vérszegénység
- néhány hemolitikus vérszegénység
- myelodysplasticus szindrómák
Betegségek
A megszerzett betegségek, köztük a malária, vérszegénységet okozhatnak. Más fertőzések aplasztikus vérszegénységet vagy hemolitikus vérszegénységet okozhatnak. Az autoimmun betegségek szintén a vérszegénység egyik lehetséges okát jelenthetik, mivel ezek a szervezetet megtámadhatják a vörösvértestek ellen.
Hogyan diagnosztizálják a vérszegénységet?
Először orvosa felveszi a családi és kórtörténetét. Ezután fizikai vizsgálatot végeznek a vérszegénység tüneteinek felkutatására. Ezt követően orvosa több vizsgálathoz vért vesz. A leggyakoribbak:
- teljes vérkép a vörösvérsejtek számának és a vérben lévő hemoglobin mennyiségének számlálásához
- tesztek a vörösvérsejtek méretének és alakjának vizsgálatára
Miután vérszegénységet diagnosztizáltak, orvosa további vizsgálatokat végezhet, hogy megtalálják-e a vérszegénység kiváltó okát. Például végezhetnek csontvelő-tesztet, hogy lássák, mennyire jól alakul ki a szervezetben vörösvértestek, keressenek belső vérzést vagy vizsgálják-e a daganatokat.
Mi a súlyos vérszegénység kezelése?
A súlyos vérszegénység kezelése nem csak étrenden és életmódbeli változásokon megy keresztül, bár az egészséges étrend sok vas mellett enyhülhet.
Néha a vérszegénység kezelése megköveteli a kiváltó ok kezelését. Ilyenek például:
- kemoterápia myelodysplasticus szindróma esetén
- eculizumab (Soliris) paroxizmális éjszakai hemoglobinuria esetén, amely megakadályozza a testet a vörösvérsejtek elpusztításában
- immunszuppresszánsok az aplastikus vérszegénység és a hemolitikus vérszegénységek bizonyos típusaihoz
Minden vérszegénység esetén a vérátömlesztés segíthet az elveszett vagy hibás vörösvértestek pótlásában és a tünetek csökkentésében. Azonban általában nem foglalkozik az okával.
A csontvelő-transzplantáció, más néven őssejt-transzplantáció egy lehetőség, ha nem tud egészséges vörösvérsejteket előállítani. Ebben az eljárásban a csontvelődet olyan donorvelővel helyettesítik, amely egészséges sejteket képes létrehozni.
Ez az egyetlen gyógymód valamilyen vérszegénység, például paroxizmális éjszakai hemoglobinuria ellen.
Kilátás súlyos vérszegénységben szenvedők számára?
A vérszegénység általában évente 100 000 emberre 1,7 halált okoz. Általában kezelhető, ha gyorsan elkapják, bár egyes típusok krónikusak, ami azt jelenti, hogy folyamatos kezelésre van szükségük.
A súlyos vérszegénységben szenvedők kilátása az októl függ:
- Aplasztikus vérszegénység. A 40 évesnél fiatalabb, súlyos aplastikus vérszegénységben szenvedőket általában csontvelő-transzplantációval kezelik. Ez meggyógyíthatja az aplasztikus vérszegénységet. A 40 évesnél idősebb embereket, vagy akik számára nincs jó csontvelő egyezés, általában gyógyszerekkel kezelik. Ezek csökkenthetik a tüneteket, de nem gyógyír. A gyógyszeres terápiával kezelt betegek legfeljebb 50 százalékának visszatér az aplastikus vérszegénysége, vagy más, ezzel összefüggő vérbetegség alakul ki.
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria. A PNH diagnózisa után a medián túlélési idő 10 év. Az új kezelések azonban segíthetnek ebben a betegségben szenvedő embereknek a normális várható életkorban.
- Myelodysplasticus szindrómák. Kezelés nélkül a myelodysplasticus szindrómák medián túlélési ideje kevesebb, mint egy év és körülbelül 12 év között mozog, olyan tényezőktől függően, mint a kromoszóma-rendellenességek száma és a vörösvértestek szintje. A kezelés azonban gyakran sikeres, főleg e betegség bizonyos típusai esetében.
- Hemolitikus vérszegénységek. A hemolitikus vérszegénységek kilátásai a kiváltó októl függenek. Maga a hemolitikus vérszegénység ritkán végzetes, különösen korai és megfelelő kezelés esetén, de az alapbetegségek lehetnek.
- Sarlósejtes anaemia. Az sarlósejtes betegség csökkenti a várható élettartamot, bár az ilyen betegséggel küzdő emberek az új kezelések miatt ma már az 50-es éveiket is meghaladják.
- Súlyos thalassemia. A súlyos thalassemia halálát okozhatja a 30 éves kor előtti szívbetegségek következtében. A rendszeres vérátömlesztéssel végzett kezelés és a felesleges vas eltávolítására szolgáló terápia segíthet a prognózisban.
- Maláriás vérszegénység. Gyors diagnosztizálás és kezelés esetén a malária általában gyógyítható. Azonban a súlyos malária, amely vérszegénységet okoz, orvosi vészhelyzet. A súlyos malária halálozási aránya nagymértékben változik, 1,3-tól több mint 50 százalékig, olyan tényezőktől függően, mint az életkor, a hely, az egyéb állapotok és az egészségi állapot.
- Fanconi vérszegénység. A csontvelő-átültetés gyógyíthatja a súlyos FA-t. Azonban akkor is megnövekedett a laphámrák kockázata. A prognózisa attól függ, hogy milyen specifikus genetikai rendellenessége vezetett FA-hoz.
.jpg)
