A Budd-Chiari szindróma (BCS) ritka májbetegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél is előfordulhat.
Ebben az állapotban a máj (máj) vénák beszűkültek vagy elzáródtak. Ez megakadályozza a vér normális áramlását a májból és a szívbe.
A máj elzáródása lassan, vagy hirtelen fordulhat elő. A vérrög miatt előfordulhat. A Budd-Chiari szindróma kisebb vagy súlyos májkárosodást okozhat.
A májvénás trombózis egy másik neve ennek a szindrómának.
Melyek a Budd-Chiari típusok?
Budd-Chiari típusok felnőtteknél
Felnőtteknél a Budd-Chiari szindróma különböző típusként jelentkezhet, attól függően, hogy milyen gyorsan okoz tüneteket, vagy mekkora májkárosodás lépett fel. Ezek a típusok a következők:
- Krónikus Budd-Chiari. Ez a Budd-Chiari leggyakoribb típusa. A tünetek az idő múlásával lassan jelentkeznek. A krónikus Budd-Chiari-ben szenvedők csaknem 50 százalékának veseproblémája is van.
- Akut Budd-Chiari. Az akut Budd-Chiari hirtelen történik. Az ilyen típusú emberek nagyon gyorsan olyan tüneteket kapnak, mint a gyomorfájdalom és a duzzanat.
- Fulmináns Budd-Chiari. Ez a ritka típus még gyorsabban fordul elő, mint az akut Budd-Chiari. A tünetek szokatlanul gyorsan jelentkeznek, és májelégtelenséghez vezethetnek.
Gyermekkori Budd-Chiari
A Budd-Chiari szindróma még ritkább a gyermekeknél, és a gyermekeknél nincsenek egyedi típusok.
Egy 2017-ben Londonban végzett orvosi tanulmány szerint az ebben a szindrómában szenvedő gyermekek kétharmadának olyan alapbetegsége van, amely vérrögöket okoz.
A Budd-Chiari-ben szenvedő gyermekeknél általában lassan kialakuló krónikus tünetek jelentkeznek. A májkárosodás nem fordul elő hirtelen. A fiúknál gyakoribb, és 9 hónapos gyermekeknél is előfordulhat.
Milyen tünetei vannak a Budd-Chiari-nek?
A Budd-Chiari szindróma jelei és tünetei attól függenek, hogy milyen súlyos az állapot. Kisebbek vagy nagyon súlyosak lehetnek. A Budd-Chiari-ben szenvedők kb. 20 százalékának nincsenek tünetei.
A tünetek a következők:
- fájdalom a jobb felső hasban
- hányinger és hányás
- fáradtság
- fogyás
- májkárosodás
- a bőr és a szemek sárgulása (sárgaság)
- megnagyobbodott máj (hepatomegalia)
- gyomor duzzanata vagy puffadása (ascites)
- magas vérnyomás a májban (portális hipertónia)
- test- vagy lábduzzanat (ödéma)
- vér hányásban (ritka tünet)
A Budd-Chiari szindróma alacsony májműködést és hegképződést (fibrózist) okozhat a májban. Ez más májbetegségekhez vezethet, például cirrhosishoz.
Mi okozza a Budd-Chiari szindrómát?
A Budd-Chiari szindróma ritka. Általában vérbetegséggel együtt fordul elő.
A Budd-Chiari szindrómának számos oka van. Sok esetben a pontos ok nem ismert. Néha más májbetegségek, például a cirrhosis, kiválthatják a Budd-Chiari szindrómát.
Az ebben a szindrómában szenvedő emberek többségének mögöttes egészségi állapota túl sok véralvadást okoz.
A vér-rendellenességek, amelyek Budd-Chiari szindrómához vezethetnek, a következők:
- sarlósejtes betegség (a vérsejtek félhold alakúak, ahelyett, hogy kerekek lennének)
- policitémia vera (túl sok vörösvértest)
- trombofília (túl sok alvadás)
- myelodysplasticus szindróma (csontvelő rendellenesség)
A felnőtt nők nagyobb kockázatot jelentenek a Budd-Chiari miatt, ha fogamzásgátló tablettákat használnak. Bizonyos esetekben a terhesség ehhez a szindrómához vezethet, amely a szülés után következhet be.
Egyéb okok a következők:
- gyulladásos rendellenességek
- immunszuppresszáns gyógyszerek
- májrák és más daganatok
- máj trauma vagy sérülés
- elzáródások vagy hevederek más nagy vénákban (például az alsó vena cava)
- vénagyulladás (phlebitis)
- fertőzések (tuberkulózis, szifilisz, aspergillózis)
- Behcet-diázia (autoimmun rendellenesség)
- C-vitamin hiány
- protein S hiány (befolyásolja a véralvadást)
Milyen kockázatokkal jár a Budd-Chiari szindróma?
A Budd-Chiari számos májbetegséghez vezethet, és más testszervekkel és rendszerekkel kapcsolatos problémákhoz vezethet.
Ezek tartalmazzák:
- máj hegesedés (fibrózis)
- alacsony májfunkció
- magas vérnyomás (magas vérnyomás)
- epehólyag-problémák
- emésztési problémák
- veseproblémák
Súlyos esetekben a Budd-Chiari szindróma májbetegséghez vagy májelégtelenséghez vezethet.
Mikor kell orvoshoz fordulni
- Keresse fel orvosát, ha bármilyen tünete vagy májkárosodás jele van, például gyomor- vagy jobboldali fájdalom, bőr és szem sárgája, puffadás vagy duzzanat a gyomorban, a lábakon vagy a test bármely pontján.
- Ha valamilyen kórtörténetében van vérkép, vagy ha családjában vérbetegség fordul elő, kérjen egészségügyi szolgáltatótól teljes ellenőrzést.
- Ha vérbetegsége van, kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját a kezelésének legjobb módjáról. Az összes gyógyszert pontosan az előírás szerint vegye be.
Hogyan diagnosztizálják a Budd-Chiari szindrómát?
A Budd-Chiari szindrómát főleg fizikai vizsga után diagnosztizálják. Egészségügyi szolgáltatója úgy találja, hogy a máj nagyobb, mint normális, vagy szokatlan duzzanat van a testben.
Egészségügyi szolgáltatója átvizsgálja a máját, hogy ellenőrizze annak méretét és ellenőrizze a májvénák esetleges eltömődését.
Használható vizsgálatok és tesztek a következők:
- vérvizsgálatok a máj működésének ellenőrzésére
- ultrahang vizsgálat
- CT vizsgálat
- MRI vizsgálat
A venográfiának nevezett eljárás akkor hajtható végre, ha a képalkotó teszteknek ellentmondó eredményei vannak, és segít az egészségügyi szolgáltatónak meghatározni a kezelés megtervezésének legjobb módját.
Ezen eljárás során egy apró csövet vagy katétert vezetnek a vénákon keresztül a májba. A katéter méri a májban a vérnyomást.
Ha a diagnózis megerősítése nehéz, májbiopszia végezhető. A megnövekedett vérzési kockázat miatt azonban a biopsziákat nem szokták előre elkészíteni.
Májbiopszia során a terület elzsibbad, vagy alszik a hte eljárás.
Üreges tűt használnak a máj apró darabjának eltávolítására. A májmintát laboratóriumban vizsgálják, hogy megkeressék a Budd-Chiari szindróma jeleit. Fontos azonban megjegyezni, hogy a diagnózishoz általában nem szükséges biopszia.
Mi a Budd-Chiari kezelése?
A Budd-Chiari szindrómát olyan gyógyszerekkel lehet kezelni, amelyek feloldják és megakadályozzák a vérrögök kialakulását a májban.
Orvosi kezelés
A Budd-Chiari kezelése általában azzal kezdődik, hogy egészségügyi szolgáltatója antikoagulánsoknak nevezett gyógyszereket ír fel. Ezeket a gyógyszereket arra használják, hogy megakadályozzák a túl sok véralvadást.
Egyéb, fibrinolitikus gyógyszereknek nevezett gyógyszerek felírhatók a máj vénáiban lévő vérrögök feloldódásának elősegítésére.
Ha van egy mögöttes vérbetegség, annak kezelése segíthet megoldani a Budd-Chiari szindrómát.
Bizonyos esetekben a szindróma egyedül gyógyszerekkel kezelhető.
Más esetekben egy személynek szüksége lehet egy stentre vagy csőre, amelyet a vénán keresztül kell behelyezni a blokkolás feloldásához. A szakember használhatja a máj vizsgálatait, hogy segítse a csövek vénába vezetését.
Szüksége lesz rendszeres ellenőrzésekre és vérvizsgálatokra, még akkor is, ha a májban kialakuló vérrögök rögzítettek.
A Budd-Chiari szindróma súlyosabb eseteiben előfordulhat, hogy a gyógyszerek és a kezelés nem működik, mert a máj túl károsodott. Ezekben az esetekben más műtéti beavatkozásokra vagy májtranszplantációra lehet szükség.
Mit tehet otthon
Ha a vérrögképződés megelőzésére szolgáló gyógyszereket írnak fel, előfordulhat, hogy kerülnie kell bizonyos ételeket, amelyek megakadályozzák a véralvadásgátlók megfelelő működését. Kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját az Ön számára legmegfelelőbb étrendről.
Lehet, hogy kerülnie kell vagy korlátoznia kell néhány olyan ételt, amely magas K-vitamin tartalommal rendelkezik, amely tápanyag segíti a testet alvadékképződésben.
Kerülje a nagy mennyiségű evést vagy ivást:
- spárga
- kelbimbó
- brokkoli
- gallérok
- mángold
- kelkáposzta
- zöld tea
- spenót
Ellenőrizze a K-vitaminokat és kiegészítőket.
Kerülje az alkohol és az áfonyalé fogyasztását is. Kölcsönhatásba léphetnek néhány vérhígító gyógyszerrel, és növelhetik a vérzés kockázatát.
Mi a kilátás a Budd-Chiari-ben szenvedők számára?
A Budd-Chiari egy ritka májbetegség, amely életveszélyes lehet. Kezelés nélkül ez az állapot egyes esetekben májelégtelenséghez vezethet.
Kezeléssel azonban az állapot kezelhető.
Az európai orvosi tanulmányok azt mutatják, hogy a Budd-Chiari-ben szenvedők csaknem 70 százaléka sikeresen kezelte stentekkel és más módszerekkel a májvénák megnyitására.
