A felnőtteknél kialakuló Still-kór (AOSD) egy ritka állapot, amely becslések szerint minden 100 000 felnőttnél akár 0,4 esetet is okozhat.
Van egy olyan verzió is, amely a gyermekeket érinti, az úgynevezett szisztémás kezdetű juvenilis gyulladásos ízületi gyulladás (SoJIA).
Az AOSD gyulladásos állapot, amely kimerülést és duzzanatot okozhat az ízületekben, szövetekben, szervekben és nyirokcsomókban.
Az AOSD leggyakoribb tünetei a következők:
- magas láz
- ízületi fájdalom
- lazacszínű kiütés
Ez az állapot a fellángolás és a remisszió epizódjain megy keresztül: A tünetek hirtelen megjelennek és eltűnhetnek. Néha soha nem is jönnek vissza.
Néhány AOSD-s ember csak egy fellángolást tapasztalhat. Másoknak előfordulhat, hogy évekkel később ismét előfordul egy másik epizód, vagy néhány epizód alatt több epizód is megtörténhet.
Milyen tünetei vannak a felnőttkori Still betegségnek?
A leggyakoribb AOSD tünet egy láz, amely több napig tart, és minden nap ugyanabban az időben csúcsosodik ki. Egyeseknél a láz naponta kétszer, minden nap ugyanabban az időpontban fellángolhat.
A bőrén gyorsan változó kiütést is észlelhet, amely hasonló lehet a csalánkiütéshez. A csalánkiütéssel ellentétben ez a kiütés nem viszket.
Az AOSD egyéb tünetei a következők:
- torokfájás
- duzzadt és gyengéd ízületek
- gyulladt vagy duzzadt nyirokcsomók
- izom fájdalom
- hasi fájdalom
- mély légzéssel járó fájdalom
- fogyás
Ritka esetekben a máj vagy a lép megnagyobbodhat. A fő szervek körüli szövetek, például a szív és a tüdő, szintén gyulladhatnak.
Az AOSD ritka szövődménye a makrofág-aktivációs szindróma (MAS), amely súlyos, esetenként életveszélyes gyulladást eredményezhet a szervezetben.
Milyen kockázatokkal és okokkal jár a felnőttkori Still betegség?
A Mayo Klinika szerint a 15-25 év közötti és a 36-46 év közötti embereknek nagyobb az AOSD kockázata. A férfiakat és a nőket ez az állapot körülbelül azonos ütemben érinti.
A felnőttkori Still-kór okai még mindig nem ismertek. Az állapot összefügghet bizonyos antigénekkel.
Az antigének olyan anyagok, amelyek hatására a szervezet immunválaszra képes, aktiválja az immunrendszer sejtjeit és antitesteket termel. Ez az immunválasz elősegítheti a fertőzések leküzdését, vagy az egész testet érintő gyulladást eredményezhet.
A felnőttkori kezdetű Still-kór diagnosztizálása
Orvosa több vizsgálatot is javasolhat, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az AOSD diagnózisa helyes-e.
A rák bizonyos típusai, a mononukleózis és az olyan állapotok, mint a Lyme-kór, sok kezdeti tünetet mutatnak a Still-kórral, és a diagnózis megerősítése előtt ki kell zárni őket.
Orvosa vérvizsgálatot is rendelhet a ferritin szintjének ellenőrzésére, amely gyakran magas az AOSD-s betegeknél.
A három kezdeti tünet, amely jelezheti az AOSD-t, a következők:
- láz
- kiütés
- ízületi fájdalom
Orvosa további vérvizsgálati eredményeket követ, hogy többet tudjon meg ízületi gyulladásáról és segítsen egy kezelési terv kidolgozásában.
Orvosa meghallgatja a szívét és a tüdejét is, és radiológiai teszteket használhat a mellkas, a máj és a lép megvizsgálására.
Ha súlyos tüneteket tapasztal, orvosa csontvelő biopsziát rendelhet el a MAS ellenőrzésére.
A felnőttkori kezdetű Still-kór kezelése
Az AOSD legkorábbi tüneteit gyakran követi az ízületi gyulladás kialakulása.
Ez azt jelenti, hogy orvosa általában az ízületi gyulladás tüneteire és hatásaira összpontosítja a kezelést. A leggyakoribb kezelés a prednizon rövid folyamata.
A prednizon mellékhatásai között szerepelhet a magas vérnyomás és a folyadékretenció, ezért orvosa korlátozhatja, hogy mennyit szed.
Enyhébb esetekben csak nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID), például ibuprofennel (Advil) lehet szükség.
Ha az AOSD krónikussá válik, orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek modulálják az immunrendszert, beleértve:
- tocilizumab (Actemra)
- anakinra (Kineret)
- metotrexát
- etanercept (Enbrel)
- infliximab (Remicade)
- adalimumab (Humira)
- kanakinumab (Ilaris)
Ezeket a gyógyszereket gyulladásos ízületi gyulladás, például rheumatoid arthritis kezelésére is használják, mert csökkentik a szükséges kortikoszteroid injekciók számát, és kifejezetten az immunválasz útjait célozzák meg.
A legjobb eredmény érdekében következetesen szednie kell az AOSD-ra előírt gyógyszereket.
A könnyű, rendszeres testmozgás elősegítheti izom- és ízületi erejének fenntartását is. Orvosa vagy gyógytornász segíthet általános gyakorlási tervet javasolni az Ön számára.
Orvosa vagy táplálkozási szakember vitamin-kiegészítőket, például kalciumot és D-vitamint javasolhat az oszteoporózis megelőzésére, különösen ha prednizont szed.
Mi az AOSD kilátása?
Jelenleg nincs gyógyszer az AOSD-ra. De kezelhető, és a rendszeres kezelés segíthet a tünetek kezelésében, ha azok ismétlődnek.
Kevés AOSD-ban szenvedő embernél krónikus ízületi gyulladás alakul ki, évekig fennálló ízületi tünetekkel. De a gyógyszerek és az öngondoskodás segíthetnek.
Beszéljen orvosával arról, hogyan lehet a legjobban kezelni és kezelni a specifikus AOSD tüneteit.
.jpg)
