Áttekintés
A ceruza-csészében deformitás egy ritka csontbetegség, amely elsősorban a psoriaticus arthritis (PsA) súlyos formájához kapcsolódik, az úgynevezett arthritis mutilans-nak. Rheumatoid arthritis (RA) és szkleroderma esetén is előfordulhat. A „ceruza-csészében” leírja, hogy az érintett csont hogyan néz ki egy röntgenfelvételen:
- A csont vége kiélezett ceruza alakúra erodálódott.
- Ez a „ceruza” egy szomszédos csont felületét csésze alakúra koptatta.
A ceruza-csészében deformitás ritka. Az Arthritis mutilans csak a PsA-ban szenvedők körülbelül 5% -át, a rheumatoid arthritisben szenvedők 4,4% -át érinti. Főleg a ceruza-csészében történő deformálódást vizsgáljuk a PsA-val.
Ha röntgenfelvételein vagy felvételein a ceruza-csészében degeneráció jelei mutatkoznak, fontos a lehető leghamarabb elkezdeni a kezelést a további degeneráció lelassítására vagy leállítására. Kezelés nélkül az ízületek pusztulása gyorsan haladhat.
Az első érintett ízületek gyakran a második és a harmadik ujj ízületei (distalis interphalangealis ízületek). Az állapot befolyásolhatja a lábujjak ízületeit is.
Bár a ceruza-csészében deformitás a PsA-ban fordul elő leggyakrabban, az ízületi gyulladás egyéb formái, amelyek befolyásolják a gerinc és a végtagok csontjait (spondyloarthropathies), szintén okozhatják ezt az ujjak és lábujjak rendellenességét. Valamint ritkán fordul elő:
- szisztémás szklerózis (szkleroderma)
- Behcet-kór
- szisztémás lupus erythematosus
A ceruza-csészében történő deformitás okai
Az arthritis mutilans és a rá jellemző ceruza-csészében deformáció a kezeletlen PsA legsúlyosabb formája.
A PsA okai nem teljesen ismertek. A genetika, az immunrendszer diszfunkciója és a környezeti tényezők összetett kölcsönhatásának tekintik. A pikkelysömörben szenvedők kb. 30 százalékánál alakul ki PsA.
Ha családi kórtörténetében szerepel a pikkelysömör, megnő a pikkelysömör és a PsA kialakulásának kockázata. De egyértelmű genetikai különbségek vannak a pikkelysömör és a PsA között. Háromszor vagy ötször nagyobb az esélye a PsA öröklődésére, mint a pikkelysömör öröklődésére.
Genetikai kutatások azt találták, hogy a PsA-ban szenvedők, akiknek két specifikus génjük van (HLA-B27 vagy DQB1 * 02) fokozott a kockázata az arthritis mutilans kialakulásának.
A környezeti tényezők, amelyekről feltételezhető, hogy hozzájárulnak a PsA-hoz, a következők:
- feszültség
- fertőzések (például HIV vagy streptococcus fertőzések)
- ízületi trauma (különösen gyermekeknél)
A ceruza-csészében történő deformitás tünetei
Azok az emberek, akiknek a PsA-ból származó ceruza-csészében deformitása van, az ízületi gyulladás ezen formájának tüneteit tapasztalhatják. A PsA tünetei változatosak és hasonlíthatnak más betegségek tüneteihez:
- duzzadt ujjak vagy lábujjak (dactylitis); tanulmányok azt találták, hogy a PsA-ban szenvedő betegek 32-48 százalékában dactylitis van jelen
- ízületi merevség, gyulladás és fájdalom, általában négy vagy kevesebb ízületben és aszimmetrikus (a test mindkét oldalán nem ugyanaz az ízület)
- körömváltozások, beleértve a körmök kiválását és elválasztását a körömágytól
- gyulladásos nyaki fájdalom
- a gerinc és a nagy ízületek gyulladásos ízületi gyulladása (spondylitis)
- az egyik vagy mindkét sacroiliacus ízület gyulladása (sacroiliitis); egy tanulmány kimutatta, hogy a PsA-ban szenvedők 78 százaléka sacroiliitisben szenved
- az enthesek gyulladása, azok az helyek, ahol az inak vagy szalagok belépnek a csontokba (enthesitis)
- a szem középső rétegének gyulladása, amely vörösséget és homályos látást okoz (uveitis)
Ha a ceruza-csészében deformitás van, akkor ezek a tünetek is lehetnek:
- az ízületet borító szövet megnövekedett mobilitása
- súlyos csontrombolás (osteolysis)
- „Operapohár” vagy „teleszkópos” ujjak, amelyekben a csontszövet összeesik, és csak a bőr marad
A ceruza-csészében deformitás diagnosztizálása
A PsA-t gyakran nem diagnosztizálják, változatos tünetei és a kritériumokban való megegyezés hiánya miatt. A diagnózis egységesítésének elősegítése érdekében a reumatológusok egy nemzetközi csoportja kidolgozta a PsA-ra vonatkozó kritériumokat, amelyek CASPAR néven ismertek, a pszoriázisos ízületi gyulladás osztályozási kritériumai.
Az egyik nehézség az, hogy az ízületi gyulladás a pikkelysömörben szenvedő betegek 6-18 százalékánál jelentkezik a bőr pikkelysömör tünetei előtt. Tehát a bőrtünetek nem adhatnak nyomot. Ezenkívül a pikkelysömör és a PsA tünetei nem állandóak - fellángolhatnak és alábbhagyhatnak.
Orvosa kórtörténetet fog készíteni, beleértve a család kórtörténetét is. Megkérdezik Önt a tüneteiről:
- Mennyire súlyosak?
- Mióta vannak?
- Jönnek-mennek?
Alapos fizikai vizsgálatot is végeznek.
Az arthritis mutilans és a ceruza-csészében történő deformitás diagnózisának megerősítéséhez orvosa többféle képalkotó tesztet is használ, beleértve:
- Röntgen
- szonográf
- MRI vizsgálat
Orvosa meg fogja vizsgálni a csontpusztulás súlyosságát. A szonográfia és az MRI képalkotása finomabb képet adhat a történésekről. A szonográfia például kimutathatja a gyulladást, amelynek még nincsenek tünetei. Az MRI részletesebb képet adhat a csontszerkezet és a környező szövet apró változásairól.
Nagyon kevés olyan betegség fordulhat elő, amely deformálódhat ceruza-csészében. Ha nincsenek pikkelysömör bőrtünetei, orvosa valószínűleg ellenőrizni fogja a rheumatoid arthritis és más olyan betegségek vérmarkereit, amelyek ezt a rendellenességet okozhatják.
A PsA-t gyakran hibásan diagnosztizálják. De a ceruza-csészében történő deformitás téves diagnosztizálása valószínűtlen, annak különálló röntgenképe miatt. Egyéb tünetei irányítják az orvost az alapbetegség diagnosztizálásában.
A ceruza-csészében történő deformitás kezelése
A ceruza-csészében történő deformitás kezelésének célja:
- megakadályozza a csontok további romlását
- nyújtanak fájdalomcsillapítást
- fizikai és foglalkozási terápiát biztosít a kezek és lábak működésének fenntartása érdekében
A speciális kezelés a deformitás súlyosságától és a kiváltó októl függ.
A PsA-val kapcsolatos ceruza-csészében történő deformitás esetén orvosa nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) írhat fel a tünetek enyhítésére. De ezek a gyógyszerek nem fogják megállítani a csont pusztulását.
A csontvesztés lassítása vagy leállítása érdekében az orvos olyan betegségmódosító reumás gyógyszereket (DMARD) vagy orális kis molekulákat (OSM) írhat fel, mint például:
- metotrexát
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
A biológia nevű gyógyszercsoport gátolja a tumor nekrózis faktorát (TNF-alfa), amely szerepet játszik a PsA-ban. Ilyenek például:
- etanercept (Enbrel)
- infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- certolizumab-pegol
A gyulladást elősegítő interleukin 17-t (IL-17) blokkoló biológiai gyógyszerek a következők:
- szekukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Az orvos által felírt egyéb biológiai gyógyszerek a következők:
- ustekinumab (Stelara), amely blokkolja az IL-23 és IL-12 gyulladásos molekulákat
- abatacept (CTLA4-Ig), amely blokkolja a T-sejtek aktiválódását, az immunrendszer válasza szempontjából fontos sejttípus
Kombinált kezelésekre lehet szükség a legsúlyosabb esetekben. Még több gyógyszer van fejlesztés alatt vagy klinikai vizsgálatok során, amelyek az adott sejteket vagy termékeiket célozzák meg, amelyekről úgy gondolják, hogy gyulladást és csontpusztulást okoznak.
A fizikai és foglalkozási terápia hasznos lehet a tünetek enyhítésében, a rugalmasság fenntartásában, a kéz és láb stresszének csökkentésében, valamint az ízületek sérülésektől való megvédésében.
Beszélje meg orvosával, hogy a kezelések mely kombinációi lehetnek a legjobbak az Ön számára. Kérdezze meg azt is, hogy lehet-e egy klinikai vizsgálat. Feltétlenül beszélje meg a DMARD-ok, az orális kis molekulák (OSM) és a biológia mellékhatásait. Vegye figyelembe a költségeket is, mert az újabb gyógyszerek némelyike nagyon drága.
Bizonyos esetekben a rekonstruktív műtét vagy az ízület pótlása lehet opció.
A PsA műtétje nem gyakori: Egy tanulmány kimutatta, hogy a PsA-ban szenvedők csak 7 százaléka volt ortopédiai műtéten. A PsA és a műtét 2008. évi áttekintése megállapította, hogy a műtét bizonyos esetekben sikeresen enyhítette a fájdalmat és javította a fizikai funkciókat.
A kilátások
A ceruza-pohár alakváltozás nem gyógyítható. De számos rendelkezésre álló gyógyszeres kezelés lelassíthatja vagy megállíthatja a csont további romlását. És még ígéretesebb új gyógyszerek fejlesztése folyamatban van.
A fizikoterápia segíthet az izmok megerősítésében, valamint az ízületek, a kezek és a lábak rugalmas és funkcionális fenntartásában. A foglalkozási terapeuta segíthet a mobilitást segítő eszközökben és a napi feladatok ellátásában.
Az egészséges gyulladáscsökkentő étrend és a rendszeres testmozgás elősegítheti egészségi állapotát.
Tanácsadás megkezdése vagy csatlakozás egy támogató csoporthoz segíthet megbirkózni a stresszel és a fogyatékossággal. Az Arthritis Alapítvány és az Országos Psoriasis Alapítvány egyaránt ingyenes segítséget nyújt.
