Krónikus limfocita leukémia (CLL)

Mi a krónikus limfocita leukémia (CLL)?

A leukémia egyfajta rák, amely emberi vérsejteket és vérképző sejteket foglal magában. A leukémiának sokféle típusa van, amelyek mindegyike különféle vérsejteket érint. A krónikus limfocita leukémia vagy CLL befolyásolja a limfocitákat.

A limfociták egyfajta fehérvérsejtek (WBC). A CLL befolyásolja a B-limfocitákat, amelyeket B-sejteknek is neveznek.

A normális B-sejtek keringenek a vérben, és segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. A rákos B-sejtek nem úgy küzdenek a fertőzésekkel, mint a normális B-sejtek. A rákos B-sejtek számának fokozatos növekedésével kiszorítják a normális limfocitákat.

A CLL a leukémia leggyakoribb típusa felnőtteknél. A Nemzeti Rákkutató Intézet (NCI) becslései szerint 2020-ban 21 040 új eset fog bekövetkezni az Egyesült Államokban.

Melyek a CLL tünetei?

Néhány CLL-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei, és rákjuk csak rutinszerű vérvizsgálat során fedezhető fel.

Ha vannak tünetei, általában ezek a következők:

• fáradtság
• láz
• gyakori fertőzések vagy betegségek
• megmagyarázhatatlan vagy nem szándékos fogyás
• éjjeli izzadás
• hidegrázás
• duzzadt nyirokcsomók

Fizikális vizsgálat során orvosa azt is megállapíthatja, hogy a lép, a máj vagy a nyirokcsomók megnagyobbodtak. Ezek annak jelei lehetnek, hogy a rák átterjedt ezekre a szervekre. Ez gyakran a CLL előrehaladott eseteiben fordul elő.

Ha ez történik veled, fájdalmas csomókat érezhet a nyakadban, vagy teltségérzetet vagy hasi duzzanatot érezhet.

Mi a CLL kezelése?

Ha alacsony kockázatú CLL-je van, orvosa azt tanácsolhatja, hogy egyszerűen várjon és figyelje az új tüneteket. A betegsége évekig nem súlyosbodhat vagy kezelést igényel. Néhány ember soha nem igényel kezelést.

Az alacsony kockázatú CLL egyes eseteiben orvosa javasolhatja a kezelést. Például javasolhatják a kezelést, ha:

• tartósan visszatérő fertőzések
• alacsony vérsejtszám
• fáradtság vagy éjszakai izzadás
• fájdalmas nyirokcsomók

Ha közepes vagy magas kockázatú CLL-je van, orvosa valószínűleg azt tanácsolja, hogy azonnal folytassa a kezelést.

Az alábbiakban néhány kezelést javasolhat, amelyet orvosa javasolhat.

Kemoterápia

A kemoterápia a CLL fő kezelési módja. Ez magában foglalja a rákos sejtek elpusztítására szolgáló gyógyszerek alkalmazását. Az orvosa által felírt pontos gyógyszerektől függően intravénásan vagy szájon át alkalmazhatja őket.

Sugárzás

Ebben az eljárásban nagy energiájú részecskéket vagy hullámokat használnak a rákos sejtek elpusztítására. A sugárzást nem gyakran alkalmazzák CLL esetén, de ha fájdalmas, duzzadt nyirokcsomók vannak, a sugárterápia segíthet csökkenteni őket és enyhíteni a fájdalmat.

Célzott terápiák

A célzott terápiák a specifikus génekre, fehérjékre vagy szövetekre összpontosítanak, amelyek hozzájárulnak a rákos sejtek túléléséhez. Ezek a következők lehetnek:

• monoklonális antitestek, amelyek a fehérjékhez kapcsolódnak
• kinázinhibitorok, amelyek bizonyos kinázenzimek blokkolásával elpusztíthatják a rákos sejteket

Csontvelő vagy perifériás vér őssejt transzplantáció

Ha magas kockázatú CLL-je van, ez a kezelés lehet egy lehetőség. Ez magában foglalja az őssejtek vételét a donor - általában egy családtag - csontvelőjéből vagy véréből, és átülteti azokat a testébe, hogy elősegítse az egészséges csontvelő kialakulását.

Vérátömlesztés

Ha alacsony a vérsejtek száma, előfordulhat, hogy intravénás (IV) vonalon keresztül vértranszfúziót kell kapnia azok növelése érdekében.

Sebészet

Bizonyos esetekben orvosa műtétet javasolhat a lép eltávolítására, ha a CLL miatt megnagyobbodott.

Hogyan diagnosztizálják a CLL-t?

Ha orvosának gyanúja van CLL-ről, különféle teszteket alkalmazhat a diagnózis megerősítésére. Például valószínűleg az alábbi tesztek közül egyet vagy többet rendelnek meg.

Teljes vérkép (CBC) fehérvérsejt (WBC) differenciálissal

Orvosa felhasználhatja ezt a vérvizsgálatot a vérében lévő különféle sejtek számának mérésére, beleértve a különböző típusú fehérvérsejteket is.

Ha CLL-je van, akkor a normálisnál több limfocita lesz.

Immunoglobulin teszt

Orvosa felhasználhatja ezt a vérvizsgálatot, hogy megtudja, van-e elegendő antitestje a fertőzések leküzdésére.

Csontvelő biopszia

Ebben az eljárásban orvosa egy speciális csővel ellátott tűt illeszt a csípőcsontjába vagy a mellcsontjába, hogy vizsgálathoz mintát vegyen a csontvelőjéből.

CT vizsgálat

Orvosa a CT-vizsgálat által létrehozott képeket felhasználhatja a mellkas vagy a has duzzadt nyirokcsomóinak keresésére.

Áramlási citometria és citokémia

Ezekkel a tesztekkel vegyi anyagokat vagy színezékeket használnak arra, hogy megkülönböztető markereket lássanak a rákos sejteken, hogy segítsenek meghatározni a leukémia típusát. Vérminta szükséges csak ezekhez a vizsgálatokhoz.

Genomikai és molekuláris vizsgálatok

Ezek a tesztek azokat a géneket, fehérjéket és kromoszómaváltozásokat vizsgálják, amelyek egyediek lehetnek a leukémia bizonyos típusainál. Ezenkívül segítenek meghatározni, hogy a betegség milyen gyorsan fog haladni, és segítenek orvosának abban, hogy mely kezelési lehetőségeket használja.

Az ilyen változások vagy mutációk megtalálására irányuló genetikai teszt magában foglalhatja a fluoreszcencia in situ hibridizációs (FISH) vizsgálatokat és a polimeráz láncreakciókat.

Mi a CLL-ben szenvedők túlélési aránya?

Az NCI szerint a CLL-ben szenvedő amerikaiak 5 éves túlélési aránya 86,1 százalék. Az intézet azt is becsüli, hogy a CLL 2020-ban 4060 halálesetet eredményez az Egyesült Államokban.

A túlélési arány alacsonyabb a betegségben szenvedő idősebb embereknél.

Hogyan kerül megrendezésre a CLL?

Ha orvosa megállapítja, hogy CLL-je van, további vizsgálatokat rendel el a betegség mértékének felmérésére. Ez segít orvosának osztályozni a rák stádiumát, amely irányítja a kezelési tervet.

A CLL színpadra állítása érdekében orvosa valószínűleg vérvizsgálatokat rendel el a vörösvérsejtek (RBC) számának és a specifikus vér limfocita számának megállapításához. Valószínűleg azt is ellenőrzik, hogy megnagyobbodtak-e a nyirokcsomók, a lép vagy a máj.

A Rai osztályozási rendszer szerint a CLL-t 0-tól 4-ig tartják. A Rai 0-as stádium A CLL a legkevésbé súlyos, míg a Rai 4. szakasz a legfejlettebb.

Kezelés céljából a szakaszokat a kockázati szintekre is csoportosítják. A Rai 0 stádium alacsony kockázatú, a Rai 1 és 2 szakasz közepes kockázatú, a Rai 3 és 4 stádium magas kockázatú - magyarázza az American Cancer Society.

Íme néhány tipikus CLL-tünet minden szakaszban:

• 0. szakasz: magas szintű limfociták
• 1. szakasz: magas szintű limfociták; megnagyobbodott nyirokcsomók
• 2. szakasz: magas szintű limfociták; a nyirokcsomók megnagyobbodhatnak; megnagyobbodott lép; potenciálisan megnagyobbodott máj
• 3. szakasz: magas limfocitaszint; anémia; nyirokcsomók, lép vagy máj megnagyobbodhatnak
• 4. szakasz: magas szintű limfociták; a nyirokcsomók, a lép vagy a máj megnagyobbodhatnak; lehetséges vérszegénység; alacsony vérlemezkeszint

Mi okozza a CLL-t, és vannak-e kockázati tényezők ennek a betegségnek?

A szakértők nem pontosan tudják, mi okozza a CLL-t. Vannak azonban olyan kockázati tényezők, amelyek növelik az ember valószínűségét a CLL kialakulásában.

Íme néhány kockázati tényező, amelyek növelhetik a személy CLL kialakulásának valószínűségét:

• Kor. A CLL-t ritkán diagnosztizálják 40 év alatti embereknél. A CLL-esetek többségét 50 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják. A CLL-ben szenvedők átlagos életkora 71 év.
• Szex. Több férfit érint, mint nőt.
• Etnikum. Gyakrabban fordul elő orosz és európai származású embereknél, ritkán fordul elő kelet-ázsiai és délkelet-ázsiai származású embereknél.
• Monoklonális B-sejtes limfocitózis. Kis a kockázata annak, hogy ez az állapot, amely a normálnál magasabb szintű limfocitákat okoz, CLL-vé válhat.
• Környezet. Az Egyesült Államok Veteránügyi Minisztériuma a CLL rizikófaktoraként a vietnami háború során használt vegyi fegyvert, az Orange ügynököt érintette.
• Családi történelem. Azoknál az embereknél, akiknek közvetlen rokonai vannak CLL-diagnózissal, nagyobb a CLL-kockázat.

Vannak-e a kezelés lehetséges szövődményei?

A kemoterápia gyengíti az immunrendszert, így sebezhetőbbé válik a fertőzésekkel szemben. A kemoterápia során kóros antitestszint és alacsony vérsejtszám alakulhat ki.

A kemoterápia egyéb gyakori mellékhatásai a következők:

• fáradtság
• hajhullás
• szájfájdalmak
• étvágytalanság
• hányinger és hányás

Bizonyos esetekben a kemoterápia hozzájárulhat más rákos megbetegedések kialakulásához.

A sugárzás, a vérátömlesztés és a csontvelő vagy a perifériás vér őssejt transzplantációja mellékhatásokkal is járhat.

A konkrét mellékhatások kezelésére orvosa előírhatja:

• IV immunglobulin
• kortikoszteroidok
• lép eltávolítása
• a gyógyszeres rituximab

Beszéljen orvosával a kezelés várható mellékhatásairól. Meg tudják mondani, hogy mely tünetek és mellékhatások igényelnek orvosi ellátást.

Mi a CLL hosszú távú kilátása?

A CLL túlélési arányai nagyon eltérőek. Életkora, neme, kromoszóma-rendellenességei és ráksejtjellemzői befolyásolhatják hosszú távú kilátásait. A betegség ritkán gyógyítható, de a legtöbb ember hosszú évekig él CLL-ben.

Kérdezze meg orvosát a konkrét esetről. Segíthetnek megérteni, hogy a rák milyen mértékben fejlődött. Megbeszélhetik a kezelési lehetőségeket és a hosszú távú kilátásokat is.