Áttekintés
A Burkitt-limfóma a non-Hodgkin-limfóma ritka és agresszív formája. A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszer egyfajta rákja, amely segíti testét a fertőzések leküzdésében.
A Burkitt-limfóma a szubszaharai Afrikában élő gyermekeknél fordul elő leggyakrabban, ahol az Epstein-Barr vírussal (EBV) és a krónikus maláriával függ össze.
Burkitt-limfóma másutt is látható, beleértve az Egyesült Államokat is. Afrikán kívül a Burkitt-limfóma leginkább azoknál az embereknél fordul elő, akiknek immunrendszere sérült.
Melyek a Burkitt-limfóma tünetei?
A Burkitt-limfóma lázat, fogyást és éjszakai izzadást okozhat. A Burkitt-limfóma egyéb tünetei típusonként változnak.
Sporadikus Burkitt-limfóma
A szórványos Burkitt-limfóma tünetei a következők:
- hasi duzzanat
- az arccsontok torzulása
- éjjeli izzadás
- bélelzáródás
- megnagyobbodott pajzsmirigy
- megnagyobbodott mandulák
Endémiás Burkitt-limfóma
Az endémiás Burkitt-limfóma tünetei közé tartozik az arccsontok duzzanata és torzulása, valamint a nyirokcsomók gyors növekedése. A megnagyobbodott nyirokcsomók nem gyengék. A daganatok rendkívül gyorsan növekedhetnek, időnként 18 órán belül megduplázódhatnak.
Immunhiányos eredetű limfóma
Az immunhiányos eredetű limfóma tünetei hasonlóak a szórványos típusú tünetekhez.
Mi okozza a Burkitt-limfómát?
A Burkitt-limfóma pontos oka nem ismert.
A kockázati tényezők földrajzi elhelyezkedés szerint változnak. A kutatások szerint a Burkitt-limfóma a leggyakoribb gyermekkori rák azokban a régiókban, ahol magas a malária előfordulása, például Afrikában. Másutt a legnagyobb kockázati tényező a HIV.
Milyen típusúak a Burkitt-limfóma?
A Burkitt-limfóma három típusa szórványos, endémiás és immunhiányos. A típusok földrajzi elhelyezkedésük és testrészeik szerint különböznek.
Sporadikus Burkitt-limfóma
A szórványos Burkitt-limfóma valóban Afrikán kívül is előfordul, de a világ többi részén ritka. Néha társul az EBV-hez. Hajlamos az alsó hasra, ahol a vékonybél véget ér, és a vastagbél kezdődik.
Endémiás Burkitt-limfóma
Ez a fajta Burkitt-limfóma leggyakrabban Afrikában fordul elő az Egyenlítő közelében, ahol krónikus maláriával és EBV-vel társul. Leggyakrabban az arccsontok és az állkapocs érintettek. De a vékonybél, a vese, a petefészek és az emlő is érintett lehet.
Immunhiányos eredetű limfóma
Ez a fajta Burkitt-limfóma olyan immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásával jár, mint amilyeneket a transzplantátum kilökődésének megelőzésére és a HIV kezelésére használnak.
Kit fenyeget a Burkitt-limfóma?
A Burkitt-limfóma leginkább a gyerekeket érinti. Felnőtteknél ritka. A betegség gyakoribb a hímeknél és a károsodott immunrendszerű embereknél, például a HIV-fertőzötteknél. Az előfordulás nagyobb:
- Észak-Afrika
- Közel-Kelet
- Dél Amerika
- Pápua Új-Guinea
Sporadikus és endémiás formák társulnak az EBV-hez. A rovarok által terjesztett vírusfertőzések és a daganat növekedését elősegítő gyógynövénykivonatok lehetséges tényezők.
Hogyan diagnosztizálják Burkitt limfómáját?
A Burkitt-limfóma diagnózisa kórtörténettel és fizikai vizsgálattal kezdődik. A daganatok biopsziája megerősíti a diagnózist. Gyakran érintett a csontvelő és a központi idegrendszer. A csontvelőt és a gerincfolyadékot általában megvizsgálják, hogy a rák milyen mértékben terjedt el.
A Burkitt-limfómát a nyirokcsomók és a szervek érintettsége szerint állítják elő. A csontvelő vagy a központi idegrendszer bevonása azt jelenti, hogy a 4. stádiumod van. A CT-vizsgálat és az MRI-vizsgálat segíthet meghatározni, hogy mely szervek és nyirokcsomók érintettek.
Hogyan kezelik a Burkitt-limfómát?
A Burkitt-limfómát általában kombinált kemoterápiával kezelik. A Burkitt-limfóma kezelésében használt kemoterápiás szerek a következők:
- citarabin
- ciklofoszfamid
- doxorubicin
- vinkrisztin
- metotrexát
- etopozid
A rituximabbal végzett monoklonális antitest-kezelés kombinálható kemoterápiával. Sugárkezelés alkalmazható kemoterápiával is.
A kemoterápiás gyógyszereket közvetlenül a gerincfolyadékba injektálják, hogy megakadályozzák a rák átterjedését a központi idegrendszerre. Ezt az injekciós módszert intratekálisnak nevezik. Azok az emberek, akik intenzív kemoterápiás kezelést kapnak, a legjobb eredményekkel jártak.
A korlátozott orvosi erőforrásokkal rendelkező országokban a kezelés gyakran kevésbé intenzív és kevésbé sikeres.
A Burkitt-limfómában szenvedő gyermekek a legjobb kilátásokkal bizonyítottak.
A bélelzáródás jelenléte műtétet igényel.
Mi a hosszú távú kilátás?
Az eredmény a diagnózis stádiumától függ. A kilátások gyakran rosszabbak a 40 év feletti felnőtteknél, de a felnőttek kezelése javult az elmúlt években. A kilátások gyengék a HIV-fertőzötteknél. Jelentősen jobb azoknál az embereknél, akiknek a rákja nem terjedt el.
