Áttekintés
A pigmentált villonoduláris synovitis (PVNS) olyan állapot, amelyben a szinovium - a szövetet bélelő réteg, mint a térd és a csípő - megduzzad. Bár a PVNS nem rák, az általa termelt daganatok odáig növekedhetnek, hogy maradandó ízületi károsodást okoznak. Ezért olyan fontos az azonnali kezelés.
A diagnózis felállítása
A PVNS tünetei, mint például az ízület duzzanata, merevsége és fájdalma, szintén az ízületi gyulladás jelei lehetnek. A helyes diagnózis felállítása elengedhetetlen, hogy a megfelelő kezelést kezdhesse el.
Kezelőorvosa az érintett ízület vizsgálatával kezdi. Lehet, hogy megnyomják az ízületet, vagy különböző módon mozgathatják a fájdalom pontos helyének meghatározásához, és hallgathatják a PVNS zárolását vagy egyéb árulkodó jeleit. Képalkotó teszt segíthet megkülönböztetni a PVNS-t az ízületi gyulladástól. Az orvosok a következő teszteket használják ennek az állapotnak a diagnosztizálására:
- Röntgen
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely erős mágneses mezőket és rádióhullámokat használ az ízületek képeinek létrehozásához
- biopszia, amely magában foglalja egy kis szövetdarab eltávolítását az ízületből, hogy laboratóriumi vizsgálatot végezzen
Sebészet
A PVNS fő kezelése a daganat és az ízület sérült részeinek eltávolítására irányuló műtét. Előfordul, hogy az ízületet mesterséges protézissel helyettesítik. A műtét típusa az érintett ízülettől és a daganat méretétől függ.
Arthroscopos synovectomia
Az artroszkópos synovectomia egy minimálisan invazív eljárás a daganat és az ízületi bélés sérült részének eltávolítására. Ezt a műtétet általában regionális érzéstelenítés alatt végzi, amely blokkolja a fájdalmat azon a testterületen, amelyet a sebész operál.
A sebész több apró bemetszést fog végrehajtani a bőrön. Egy apró kamera megy az egyik bemetszésbe. Kis hangszerek mennek a többi nyílásba.
A kamerából származó videó megjelenik a TV-monitoron, így a sebész láthatja az eljárás elvégzését. Az artroszkópia során a sebész eltávolítja a daganatot, a sérült ízületi béléssel együtt.
Nyílt műtét
Ha nagyon nagy daganata van, előfordulhat, hogy orvosa nem tudja mindet artroszkóposan eltávolítani. Ehelyett egy nagy metszésen keresztül nyílt műtétet végez. Nyílt eljárás lehet a legjobb olyan nehezen elérhető ízületek esetében is, mint a térd.
A nyitott műtét után hosszabb ideig kell maradnia a kórházban, és a rehabilitációja hosszabb ideig tart, mint az artroszkópos műtétek esetén. A nyílt műtét utána nagyobb merevséget is okoz. De a daganat visszatérésének kockázata alacsony.
Kombinált nyitott és artroszkópos műtét
Ha a sebész nem tudja teljesen eltávolítani a daganatot egy kis bemetszéssel, vagy a daganat a térdében van, akkor nyílt műtét és artroszkópia kombinációja lehet.
Nyílt műtét során a sebész eltávolítja a daganatot a térd hátsó részén keresztül. Arthroscopy esetén a térd elülső részéről az ízületi bélést eltávolítják.
Teljes ízületcsere
Miután hosszú ideig élt a PVNS-szel, ízületi gyulladás alakulhat ki az érintett ízületben. Az ízületi gyulladás olyan mértékben károsíthatja az ízületet, hogy nagyon fájjon, és olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a duzzanat és a merevség.
Orvosa javasolhatja a súlyosan sérült csípő- vagy térdízület cseréjét. Az ízületpótló műtét során a sebész eltávolítja a sérült porcot és csontot, és helyettesíti azokat fémből, műanyagból vagy kerámiából készült protézis részekkel.
Műtét után
Bármely műtét komplikációkat okozhat, például fertőzést, vérrögöket és idegkárosodást. A teljes ízületcsere után a protézisízület néha fellazulhat, vagy elmozdulhat a helyéről.
Lehetséges, hogy a daganat a jövőben visszatér, különösen, ha a sebész nem tudja eltávolítani az egész daganatot. Ha ez megtörténik, újabb műtétre, vagy esetleg még több eljárásra lesz szüksége.
A műtét utáni első napokban előfordulhat, hogy a súlyt el kell hagynia az ízületnél. Ha olyan súlyú ízületről van szó, mint a csípője vagy a térde, mankókkal segíthet a közlekedésben.
A műtét után fontos a testmozgás, amely segít visszanyerni az erőt és a mozgást az érintett ízületben. A gyógytornász megtanítja, hogyan kell ezeket a gyakorlatokat helyesen elvégezni.
Az artroszkópia után csak rövid időre lehet szüksége fizikoterápiára, de a nyílt műtét után hónapokig is eltarthat.
Sugárkezelés
A sugárzás nagy energiájú sugarakat használ a daganatok zsugorítására. A PVNS-ben a műtéttel együtt használják a tumor bármely olyan részének elpusztítására, amelyet a sebész nem tud eltávolítani. Sugárzást is kaphat, ha nem tud műtétet végezni, vagy inkább nem szeretné.
Korábban az orvosok sugárzást juttattak a testen kívüli gépből. Ma ezt a kezelést gyakran injekció formájában adják be, közvetlenül az ízületbe. Ezt az eljárást intraartikuláris sugárterápiának hívják.
A sugárzás megakadályozhatja a daganat visszatérését, de olyan mellékhatásokat is okozhat, mint:
- bőrpír
- ízületi merevség
- gyenge sebgyógyulás
- rák a jövőben
Gyógyszer
Néhány gyógyszer ellen vizsgálják a PVNS kezelését. A kutatók úgy vélik, hogy a PVNS megváltoztathatja a kolóniastimuláló faktor 1 (CSF1) gént. Ez a gén olyan fehérjét állít elő, amely szabályozza a gyulladásos fehérvérsejtek, az úgynevezett makrofágok működését.
A PVNS-ben a CSF1 gén problémája miatt a test túl sok ilyen gyulladásos sejtet termel, amelyek felhalmozódnak az ízületekben és tumorokat képeznek. A gyógyszerek egy csoportja blokkolja ezt a folyamatot, hogy megakadályozza a sejtek felépülését.
Ezek a gyógyszerek a következők:
- kabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib-mezilát (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Még több kutatásra van szükség ezen gyógyszerek biztonságosságának és hatékonyságának megerősítésére a PVNS számára. Jelenleg klinikai vizsgálatokban állnak rendelkezésre. Ha a műtét nem működött az Ön számára, kérdezze meg kezelőorvosát, hogy jogosult-e csatlakozni ezen tanulmányok egyikéhez.
Elvitel
Milyen típusú műtétet vagy más kezelést javasol az orvos, az a daganat méretétől és attól függ, hogy ez milyen súlyosan befolyásolta az ízületet. Mielőtt a terápia mellett dönt, győződjön meg róla, hogy megérti az összes lehetőséget, valamint a kockázatokat és a lehetséges előnyöket.
.jpg)
