Ma a cisztás fibrózisban szenvedők hosszabb ideig és jobban élnek, köszönhetően a kezelés fejlődésének. Az orvos által ajánlott terv betartásával távol tarthatja tüneteit és aktívabb maradhat.
Amint megfogalmazza a kezelési tervét és megkezdi a terápiát, itt van kilenc tudnivaló.
1. Több orvost fog látni
A cisztás fibrózis egy összetett betegség, amely több szervet és testrendszert foglal magában. Emiatt a terápiához csapat megközelítést igényel. Orvosa mellett légzési terapeuta, dietetikus, gyógytornász, nővér és pszichológus is részt vehet az ellátás irányításában.
2. Nem akar a fertőzésekkel kavarni
A tüdőben lévő ragadós nyálka a baktériumok tökéletes táptalaja. A tüdőfertőzések súlyosbíthatják a meglévő tüdőproblémáit, és esetleg kórházba kerülhetnek. A fertőzések elkerülése érdekében az orális vagy inhalációs antibiotikumok valószínűleg a napi kezelési rendszer részét képezik.
3. A nyáknak ki kell szállnia
Nehéz lélegezni, ha ennyi ragacsos nyálka bedugja a tüdejét. Az olyan gyógyszerek, mint a hipertóniás sóoldat és az alfa dornáz (Pulmozyme), nyálkahígítók. Ahogy a nevük is sugallja, vékonyabbá és kevésbé ragadóssá teszik a nyálkáját, így könnyebben köhöghet.
Orvosa azt is javasolhatja, hogy végezzen légúti clearance terápiát (ACT), hogy megszabadítsa a tüdejét a nyálkahártyától. Ezt néhány módon teheti meg:
- böfögés - belélegzés, a lélegzet visszatartása és kiengedése - majd köhögés
- taps a mellkason, vagy ütőhangszerek
- VEST-kabátot visel a váladék felrázásához
- csapkodó eszközzel a nyálka rezeg a tüdőben
4. Jó tudni a génmutációdat
A cisztás fibrózisban szenvedő emberek mutációkat mutatnak a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR) génjében.
Ez a gén ad útmutatást egy fehérjéhez, hogy egészséges, vékony nyálkát állítson elő, amely könnyen áramlik a légutakon. A CFTR gén mutációi hibás fehérje termeléséhez vezetnek, ami abnormálisan ragadós nyálkát eredményez.
A gyógyszerek új csoportja, az úgynevezett CFTR modulátorok rögzítik a néhány - de nem az összes - CFTR génmutáció által előállított fehérjét. Ezek a gyógyszerek a következők:
- ivakaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezakaftor / ivakaftor (Symdecko)
A génteszt meghatározhatja, hogy melyik mutációja van, és hogy jó jelölt-e ezeknek a gyógyszereknek az egyikére. Ezen gyógyszerek egyike segíthet fenntartani, vagy akár javítani a tüdő működését.
5. Ne egyél enzimjeid nélkül
A hasnyálmirigy általában felszabadítja az élelmiszer megemésztéséhez és a tápanyagok felszívódásához szükséges enzimeket. A cisztás fibrózisban szenvedőknél a vastag nyálka megakadályozza a hasnyálmirigy ezen enzimek felszabadulását. A betegségben szenvedő emberek többségének közvetlenül az evés előtt enzimeket kell bevennie, hogy segítsen testének a tápanyagok felszívódásában.
6. A porlasztók csúnyák lehetnek
Porlasztót használ a gyógyszerek belélegzéséhez, amelyek segítenek a légutak nyitva tartásában. Ha nem tisztítja megfelelően ezt az eszközt, akkor baktériumok gyűlhetnek fel benne. Ha ezek a baktériumok a tüdőbe kerülnek, fertőzést kaphat.
A porlasztó minden egyes használatakor tisztítsa meg és fertőtlenítse.
Tudsz:
- forraljuk fel
- tegye a mikrohullámú sütőbe vagy a mosogatógépbe
- áztassa 70% izopropil-alkoholban vagy 3% hidrogén-peroxidban
Orvosa konkrét utasításokat adhat a tisztításról.
7. Meg kell haladnia a kalóriákat
Amikor cisztás fibrózisban szenved, határozottan nem akarja csökkenteni a kalóriákat. Valójában minden nap extra kalóriákra lesz szüksége, csak a súlyának fenntartása érdekében. Mivel hiányoznak a hasnyálmirigy-enzimek, a tested nem tudja megszerezni az összes szükséges energiát az elfogyasztott ételektől.
Ráadásul a tested extra kalóriákat éget el attól, hogy mindig köhög, és el kell hárítania a fertőzéseket. Ennek eredményeként a nőknek naponta 2500-3000 kalóriára van szükségük, míg a férfiaknak 3000-3700 kalóriára van szükségük.
Szerezzen extra kalóriákat magas energiájú, tápanyagokban gazdag ételektől, például mogyoróvajtól, tojástól és táplálkozási turmixoktól. Egészítse ki három fő étkezését különféle harapnivalókkal egész nap.
8. Sokat fog látni orvosával
Egy olyan betegség kezelése, mint a cisztás fibrózis, sok utókezelést igényel. Számítson arra, hogy néhány hétenként forduljon orvosához, közvetlenül a diagnózis felállítása után. Ahogy az állapota fokozatosan kezelhetőbbé válik, előfordulhat, hogy három havonta egyszer, de végül évente egyszer is meghosszabbíthatja látogatásait.
Ezen látogatások során számítson orvosára:
- végezzen fizikai vizsgát
- tekintse át a gyógyszereket
- mérje meg magasságát és súlyát
- tanácsot ad a táplálkozásról, a testmozgásról és a fertőzések ellenőrzéséről
- kérdezzen az érzelmi jólétéről, és beszélje meg, hogy szüksége lehet-e tanácsadásra
9. A cisztás fibrózis nem gyógyítható
Az orvosi kutatás nagy előrelépése ellenére a kutatók még mindig nem fedezték fel a cisztás fibrózis gyógyítását. Az új kezelések azonban:
- lassítsa a betegségét
- segít jobban érezni magad
- védje meg a tüdejét
Az orvos által előírt terápiákhoz való ragaszkodás a lehető legjobb orvosi előnyöket nyújtja Önnek, hogy a hosszabb, egészségesebb életet élvezhesse.
Elvitel
Bármely betegség kezelésének megkezdése kissé elsöprőnek érezheti magát. Idővel belekezd a gyógyszerek szedésébe, és olyan technikákat hajt végre, amelyek megtisztítják a nyákot a tüdejéből.
Erőforrásként használja orvosát és a kezelési csoport többi tagját. Ha kérdései vannak, vagy úgy gondolja, hogy módosítania kell valamelyik kezelését, beszéljen velük. Soha ne változtassa meg a rendjét anélkül, hogy orvosa rendben lenne.
