Mi a hemosiderosis?
A hemosiderosis egy olyan kifejezés, amelyet a szervek vagy szövetek túlterhelt vasának leírására használnak. A testben lévő vas körülbelül 70 százaléka megtalálható a vörösvértestekben. Amikor vörösvértestjei elpusztulnak, felszabadítják azt a vasat, amely hemosziderinné válik. A hemosiderin az egyik fehérje (a ferritinnel együtt), amely vasat tárol a test szövetében. A hemosiderin túlzott felhalmozódása a szövetekben hemosiderózist okoz.
Ez az állapot eltér a hemochromatosistól, amely egy örökletes állapot, amely miatt túl sok vasat szív fel az ételből.
Olvassa tovább, ha többet szeretne megtudni a hemosiderosis tüneteiről és arról, hogyan befolyásolja a tüdejét és a veséjét.
Melyek a tünetek?
A hemosiderosis gyakran nem okoz tüneteket. Idővel azonban, ha hemosiderin halmozódik fel a szerveiben, észreveheti:
- köhögés (vérrel, súlyos esetekben)
- nehéz légzés
- fáradtság
- légszomj, különösen edzés közben
- fájdalom az egész testben
- megmagyarázhatatlan fogyás
- zihálás
- lassú növekedés a gyermekeknél
Mi okozza?
A hemosiderosisnak két fő oka van:
- vérzés egy szerven vagy a szövet területén
- vörösvérsejtek bomlanak le a véráramban
Számos betegség okozhatja ezek bármelyikének bekövetkezését a test különböző részein.
Hemosiderosis a tüdőben
Ha a hemosiderosis magában foglalja a tüdejét, akkor ezt pulmonalis hemosiderosisnak hívják. Akkor történik, amikor vérzik a tüdeje. A tested általában eltávolítja ennek a vérnek a nagy részét, de vasrétegeket hagyhat maga után.
Néha nincs egyértelmű oka a vérzésnek. Ebben az esetben idiopátiás tüdőhemsiderosisnak hívják. Más esetekben annak oka lehet egy mögöttes állapot, beleértve:
- pulmonális hipertónia
- autoimmun állapotok, például Goodpasture-szindróma
- krónikus tüdőfertőzések
Hemosiderosis a vesékben
A vese felelős a vér kiszűréséért. Az ismételt vérátömlesztés néha túlterhelheti veséjét, ami vaslerakódásokhoz vezethet. Más esetekben vörösvértestjei lebomlanak és felszabadíthatják a vasat, ami vas felhalmozódásához vezet a vesében. Ezt a fajta hemosiderosist nevezik vese hemosiderosisnak.
Számos egyéb dolog eláraszthatja veséjét vassal, többek között
- dialízis
- hemolitikus anémia
- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
- autoimmun állapotok, például Goodpasture-szindróma, amely tüdő- és vese-hemosiderózist egyaránt okozhat
Hogyan diagnosztizálják?
A hemosiderhosis diagnosztizálása nehéz lehet, mert általában nem okoz sok tünetet. Ha orvosa gyanítja, hogy Önnek van, akkor valószínűleg egy teljes vérképvizsgálattal (CBC) kezdik, hogy jobban megértsék, mi van a vérben. A vérvizsgálata megmutathatja, hogy kevés vas van. Ez azért van, mert a felesleges vas a szervezetében tárolódik, nem pedig a vérében kering. A tüneteitől függően ellenőrizhetik a vérében az esetleges antitesteket, amelyek autoimmun állapotra utalhatnak.
A vérvizsgálati eredményei alapján orvosa CT-vizsgálatot vagy MRI-vizsgálatot rendelhet el a mellkasán vagy a hasán a tüdeje és a vesék ellenőrzésére. Lehet, hogy tüdőfunkciós tesztet is kell tennie annak ellenőrzésére, hogy vannak-e olyan alapbetegségek, amelyek vérzést okozhatnak a tüdejében. Ha orvosa még mindig nem tud diagnosztizálni, akkor tüdőbiopsziára lehet szüksége.
Végül orvosa vizeletvizsgálatot végezhet, hogy ellenőrizze, működnek-e a veséi.
Hogyan kezelik?
A hemosiderosis kezelése a kiváltó októl függ, és egyes esetekben nincs szükség kezelésre.
Az októl függően a kezelési lehetőségek a következők:
- kortikoszteroidok a tüdő vérzésére és autoimmun állapotokra
- immunszuppresszáns gyógyszerek autoimmun betegségek esetén
- oxigénterápia tüdőbetegségek esetén
- antikoagulánsok és kalciumcsatorna-blokkolók pulmonalis hipertónia esetén
- tüdőtranszplantáció
Vannak-e komplikációk?
Ha nem kezelik, a hemosiderosis végül károsíthatja az érintett szövetet vagy szerveket. A pulmonalis hemosiderosis tüdőfibrózishoz vezethet. Ez hegesedést és merevséget okozhat a tüdejében, ami megnehezítheti megfelelő működésüket.
Amikor a hemosiderosis befolyásolja a veséjét, ez végül veseelégtelenséghez vezethet.
Mindkét szövődmény a korai kezeléssel általában elkerülhető, ezért fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát az észlelt szokatlan tünetekről, különösen, ha olyan mögöttes állapota van, amely hemosiderózist okozhat.
Mi a kilátás?
A hemosiderosis egy összetett állapot, amelynek nem mindig van egyértelmű oka. Általában egy nem összefüggő állapot tesztelése során fedezik fel, mivel általában nem okoz tüneteket. Bizonyos esetekben azonban számos tünetet okozhat, beleértve a fáradtságot és a zihálást. Ha észleli ezen tünetek bármelyikét, a komplikációk elkerülése érdekében a legjobb, ha orvosával jelentkezik
