Mi a klinikailag izolált szindróma (CIS)?
A klinikailag izolált szindróma (CIS) a neurológiai tünetek epizódja. A CIS demielinizációt jelent a központi idegrendszerben. Ez azt jelenti, hogy elvesztett némi mielint, az idegsejteket védő bevonatot.
A FÁK besorolásához az epizódnak legalább 24 órának kell lennie. Nem társítható lázzal, fertőzéssel vagy más betegséggel.
A FÁK már a nevén is azt jelzi, hogy elszigetelt eseménye volt. Ez nem azt jelenti, hogy többet kellene várnia, vagy hogy mindenképpen sclerosis multiplex (SM) alakul ki. A CIS azonban néha az SM első klinikai epizódja.
Olvassa tovább, hogy többet megtudjon a FÁK és az MS közötti kapcsolatról, a megkülönböztetés módjáról és a következő lépésekről.
Miben különbözik a FÁK az MS-től?
A nagy különbség az, hogy a CIS egyetlen epizód, míg az MS több epizódot vagy fellángolást jelent.
A FÁK-val nem tudod, hogy ez valaha is megtörténik-e. Ezzel szemben az SM egy egész életen át tartó betegség, gyógyítás nélkül, bár kezelhető.
A FÁK néhány tünete:
- Optikai ideggyulladás. Ez egy olyan állapot, amelyben a látóideg sérült. Ez rossz látást, vakfoltokat és kettős látást okozhat. Szemfájdalmat is tapasztalhat.
- Keresztirányú myelitis. Ez az állapot a gerincvelő károsodását vonja maga után. A tünetek lehetnek izomgyengeség, zsibbadás és bizsergés, vagy hólyag- és bélproblémák.
- Lhermitte jele. Fodrászszék jelenségként is ismert, ezt az állapotot a gerincvelő felső részén található elváltozás okozza. Az áramütésszerű érzés a tarkójától a gerincoszlopig terjed. Ez akkor fordulhat elő, ha a nyakát lefelé hajlítja.
A FÁK nehézségeket okozhat:
- egyensúly és koordináció
- szédülés és remegés
- izommerevség vagy görcsösség
- szexuális funkció
- gyaloglás
A FÁK és az SM egyaránt károsítja a mielinhüvelyt. A gyulladás elváltozások kialakulását okozza. Ezek megszakítják a jeleket az agyad és a test többi része között.
A tünetek a sérülések helyétől függenek. Alig fedezhetők fel a letiltásig. Csak a tünetek alapján nehéz megkülönböztetni a CIS-t az SM-től.
A két állapot közötti különbség MRI-vel kimutatható. Ha csak egy epizódról van bizonyíték, akkor valószínűleg van CIS-je. Ha a képek több elváltozást és más epizódokat mutatnak térrel és idővel elválasztva, akkor lehet MS.
Mi okozza a FÁK-t és ki van nagyobb veszélyben?
A CIS a gyulladás és a mielin károsodásának eredménye. Ez a központi idegrendszer bárhol előfordulhat. Nem teljesen világos, miért történik ez. Néhány kockázati tényezőt azonosítottak:
- Kor. Bár bármely életkorban kialakulhat a CIS, általában 20 és 40 év közötti fiatal felnőtteknél diagnosztizálják.
- Genetika és környezet. Az SM kialakulásának kockázata magasabb, ha van olyan szülője, aki rendelkezik vele. Általában az MS az Egyenlítőtől távolabb eső területeken is gyakoribb. Lehetséges, hogy ez egy környezeti tényező és egy genetikai hajlam kombinációja.
- Nem. A FÁK kétszer-háromszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
A múltbeli CIS-epizód fokozott kockázatot jelent az SM kialakulásának kockázatára.
Hogyan diagnosztizálják a CIS-t?
Az elsődleges orvos orvosa valószínűleg neurológushoz irányítja. Az első lépés a teljes kórtörténet és a tünetek megbeszélése. Ezután szüksége lesz egy neurológiai vizsgálatra, amely magában foglalhatja:
- egyensúly és koordináció
- szemmozgások és alapvető látás
- reflexek
Néhány diagnosztikai teszt, amely segít megtalálni a tünetek okát:
Vérvétel
Nincs olyan vérvizsgálat, amely megerősítheti vagy kizárhatja a CIS-t vagy az SM-t. De a vérvizsgálatok fontos szerepet játszanak a hasonló tünetekkel járó egyéb állapotok kizárásában.
MRI
Az agyad, a nyakad és a gerinced MRI-je hatékony módszer a demyelinizáció okozta elváltozások kimutatására. A vénába injektált festék kiemelheti az aktív gyulladás területeit. A kontrasztfesték segít meghatározni, hogy ez az első epizódod-e, vagy voltak-e mások.
Ha egyetlen tünete van egy elváltozásnak, akkor ezt monofokális epizódnak hívják. Ha több tünete van, amelyet több elváltozás okoz, akkor multifokális epizódja volt.
Ágyéki lyukasztás (gerinccsap)
Gerincvelés után elemezzük a cerebrospinalis folyadékát, hogy fehérje markereket keressünk. Ha a normálnál több van, ez az SM fokozott kockázatára utalhat.
Kiváltott potenciálok
A kiváltott potenciálok azt mérik, hogy az agy hogyan reagál a látásra, a hangra vagy az érintésre. A FÁK-ban szenvedők mintegy 30 százaléka kóros eredményeket mutat a vizuálisan kiváltott potenciál szempontjából.
A diagnózis felállítása előtt ki kell zárni az összes többi lehetséges diagnózist.
Néhány ezek közül:
- autoimmun rendellenességek
- genetikai betegségek
- fertőzések
- gyulladásos rendellenességek
- anyagcserezavarok
- daganatok
- érbetegség
Hogyan halad a CIS az MS-be?
A FÁK nem feltétlenül halad az MS felé. Ez örökre elszigetelt esemény maradhat.
Ha MRI-je MS-szerű elváltozásokat észlelt, 60-80 százalékos esélye van annak, hogy néhány éven belül újabb fellángolást és SM-diagnózist kap.
Ha az MRI nem talált MS-szerű elváltozásokat, akkor az SM kialakulásának esélye néhány éven belül körülbelül 20 százalék.
A betegség aktivitásának ismételt fellángolása jellemző az SM-re.
Ha van egy második epizódja, orvosa valószínűleg újabb MRI-t szeretne. Az idő és a tér által elválasztott többféle elváltozás bizonyítéka az SM diagnózisára mutat.
Hogyan kezelik a FÁK-t?
A CIS enyhe esete néhány héten belül magától tisztázódhat. Megoldódhat, mielőtt valaha diagnosztizál.
Súlyos tünetek, például optikai ideggyulladás esetén orvosa nagy dózisú szteroid kezelést írhat elő. Ezeket a szteroidokat infúzió formájában adják be, de bizonyos esetekben szájon át is bevehetők. A szteroidok segíthetnek a tünetek gyorsabb felépülésében, de nem befolyásolják az általános kilátásokat.
Számos betegséget módosító gyógyszer alkalmazható az SM kezelésére. Úgy tervezték, hogy csökkentse a fellángolások gyakoriságát és súlyosságát. FÁK-ban szenvedőknél ezek a gyógyszerek az SM kialakulásának késleltetésének reményében használhatók.
A FÁK-ra jóváhagyott gyógyszerek közül néhány:
- Avonex (interferon béta-1a)
- Betaseron (interferon béta-1b)
- Copaxone (glatiramer-acetát)
- Extavia (interferon béta-1b)
- Glatopa (glatiramer-acetát)
- Mayzent (siponimod)
- Tysabri (natalizumab)
- Vumeritás (diroximel-fumarát)
Kérdezze meg neurológusát az egyes betegek potenciális előnyeiről és kockázatairól, mielőtt választaná az egyik ilyen erős gyógyszer alkalmazását.
Mi a kilátás?
A FÁK-val nem lehet biztosan tudni, hogy végül kialakul-e az MS. Lehet, hogy soha nem lesz újabb epizódod.
De ha úgy tűnik, hogy nagy a kockázata az SM kialakulásának, akkor sokat kell fontolnia.
A következő lépés egy konzultáció egy olyan neurológussal, aki jártas a CIS és az SM kezelésében. A kezelési döntések meghozatala előtt bölcs dolog lehet egy második vélemény kikérése.
Akár úgy dönt, hogy MS-gyógyszereket szed, akár nem, mindenképpen értesítse orvosát az újabb epizódok első jeleiről.
Az SM mindenkit másképp érint. Lehetetlen megjósolni egy ember hosszú távú kilátásait. 15-20 év után az SM-ben szenvedők egyharmadának minimális vagy egyáltalán nincs károsodása. A felének az SM progresszív formája és növekvő károsodása van.