A neuromyelitis optica (NMO) krónikus egészségi állapot, amely a szem, a gerincvelő és néha az agy idegeit érinti. Devic-kórnak vagy Devic-szindrómának is nevezik. Ez látásvesztést, izomgyengeséget és egyéb tüneteket okozhat.
Olvassa el, hogy többet megtudjon erről az állapotról, beleértve annak diagnosztizálását és kezelését.
Mi az NMO?
Az NMO feltehetően autoimmun állapot, amikor a szervezet saját immunrendszere megtámadja az egészséges sejteket.
Az NMO-ban az immunrendszer megtámadja a központi idegrendszert (CNS) és a látóidegeket. A központi idegrendszer magában foglalja a gerincvelőt és az agyat. A látóidegei jeleket hordoznak a szem és az agy között.
Amikor az immunrendszere megtámadja a központi idegrendszert és a látóidegeket, az gyulladást és idegkárosodást okozhat. Ez olyan tüneteket okozhat, mint szemfájdalom, látásvesztés és izomgyengeség.
Az NMO gyakoribb az ázsiai, afrikai és indián származású embereknél. A nők az NMO-esetek több mint 80 százalékát teszik ki.
Melyek az NMO tünetei?
Az NMO tünetei leggyakrabban a 40 év körüli felnőtteknél jelentkeznek, de bármely életkorban kialakulhatnak. Ezek a következőket tartalmazhatják:
- szemfájdalom az egyik vagy mindkét szemben
- átmeneti látásvesztés az egyik vagy mindkét szemben
- zsibbadás, bizsergés vagy egyéb érzékszervi változások
- izomgyengeség vagy bénulás a karokban és a lábakban
- a bél és a hólyag kontrolljának elvesztése
- ellenőrizhetetlen csuklás
- hányinger és hányás
Az NMO-ban szenvedő emberek többségénél a betegség kiújuló formája alakul ki. Az NMO tüneteinek több epizódját tapasztalják, amelyeket relapszusnak neveznek. Ezek hónapok vagy évek különbséggel fordulhatnak elő.
A kiújuló NMO-val rendelkező emberek hajlamosak részben helyreállni a visszaesések között. Sokukban végül tartós látásvesztés és izomgyengeség vagy bénulás alakul ki, amely a relapszusok között fennmarad.
Az NMO-ban szenvedők kisebb számában alakul ki a betegség egyfázisú formája. A tünetek egyetlen epizódját tapasztalják, amely több hónapig is eltarthat. Lehet tartós látásvesztésük és izomgyengeségük is.
Hogyan diagnosztizálják az NMO-t?
Azonnal forduljon orvosához, ha olyan NMO tünetek jelentkeznek, mint a szemfájdalom, a látásvesztés, az izomgyengeség, az érzékelés elvesztése vagy a bél vagy a hólyag kontrolljának elvesztése.
Az NMO-diagnózis felállításához orvosa megkérdezi Önt a tüneteiről és kórtörténetéről, és fizikai vizsgálatot végez.
A következő tesztek segíthetnek orvosának NMO-diagnózis felállításában:
- szemvizsgálat, a szem funkciójának és szerkezetének felmérésére
- neurológiai vizsga, hogy értékelje erejét, koordinációját, érzését, gondolkodását, memóriáját, látását és beszédét
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a gerincvelő, az agy és a látóidegek képeinek elkészítéséhez
- egy gerinccsap, hogy az agy és a gerinc környékéről folyadékmintát gyűjtsön tesztelés céljából
- vérvizsgálatok bizonyos antitestek ellenőrzésére, amelyek sok NMO-ban szenvedő embernél megtalálhatók
Az NMO-val rendelkező emberek körülbelül 70 százaléka olyan típusú immunmolekulát termel, amely anti-AQP4 antitestként ismert. Az NMO kezelési lehetőségei részben attól függenek, hogy termeli-e ezeket az antitesteket.
Hogyan kezelik az NMO-t?
Orvosa több NMO kezelést írhat elő a közelmúltbeli tünetek visszafordítása vagy a jövőbeli támadások megelőzése érdekében.
Az NMO-rohamot követően orvosa azonnal kezelheti a tüneteket nagy dózisú kortikoszteroid-metilprednizolon (Solu-Medrol) beadásával.
Ha a kortikoszteroidok nem javítják a tüneteit, és anti-AQP4 antitestjei vannak, plazma-cserét (PLEX) kaphat az antitestszint csökkentése érdekében.
Ezen eljárás során az egészségügyi szolgáltató IV-vel távolítja el a vért a testéből. A plazmáját (a vér folyékony részét) ezután elválasztják a sejtektől, és szintetikus helyettesítővel helyettesítik. Ezután az egészségügyi szolgáltató visszajuttatja a vért a szervezetbe egy IV-vel. A folyamat órákat vehet igénybe, és több napon át többször megismételhető.
A visszaesések megelőzése érdekében orvosa immunszuppresszív gyógyszereket is előírhat.
Ha anti-AQP4 antitesteket termel, intravénásan immunszuppresszív gyógyszereket kaphat, beleértve az eculizumabot (Soliris) vagy az inebilizumabot (Uplizna) a jövőbeli támadások megelőzése érdekében.
Számos más immunszuppresszáló gyógyszert használnak feliraton kívül, hogy csökkentse a kiújulás kockázatát. Ide tartoznak az azatioprin (Imuran, Azasan), a rituximab (Rituxan) vagy a mikofenolát-mofetil (Cellcept).
Orvosa más gyógyszereket, rehabilitációs terápiát és életmódbeli változásokat írhat elő az NMO tüneteinek vagy szövődményeinek kezelésére.
Beszéljen orvosával, hogy többet megtudjon a kezelési lehetőségek lehetséges előnyeiről és kockázatairól.
Hogyan viszonyul az NMO az MS-hez?
Az NMO több szempontból hasonlít a sclerosis multiplexhez (MS).
Mindkét állapot autoimmun rendellenesség, amely befolyásolja a központi idegrendszer idegsejtjeit és a látóidegeket. Hasonló tüneteket okozhatnak, például látásvesztést és izomgyengeséget.
Az NMO különbözik az MS-től, mivel:
- az NMO-ban részt vevő specifikus immunsejtek és autoimmun folyamatok nem azonosak az SM-ben résztvevőkkel
- az SM-ben szenvedő emberek nem rendelkeznek anti-AQP4 antitestekkel, míg az NMO-val rendelkezők 70 százaléka igen
- az SM kezelésére alkalmas kezelések egy része nem működik az NMO esetében
- Az NMO-relapszusok általában súlyosabb tüneteket is produkálnak, mint az SM relapszusai
- Az NMO hajlamos visszafordíthatatlan egészségügyi problémákat gyorsabban okozni, mint az SM, bár mindkét állapot idővel tartós károsodást okozhat
Milyen együtt élni az NMO-val?
Az NMO néhány, a betegségben szenvedő embert súlyosabban érint, mint másokat.
Az állapot végül tartós egészségügyi problémákat okozhat, például látásvesztést, izomgyengeséget, valamint a bél- és hólyagszabályozás problémáit.
Ez befolyásolhatja a látás, a közlekedés és a napi feladatok elvégzésének képességét. Súlyos esetekben a betegség szövődményei megnehezítik a légzést.
Orvosa és a kezelési csoport többi tagja segíthet a tünetek kezelésének, az életminőség javításának és a napi feladatok NMO-val történő teljesítésének képességében való terv kidolgozásában.
Kezelési és kezelési terve a következőket tartalmazhatja:
- gyógyszerek a visszaesések korlátozására, a tünetek enyhítésére és a szövődmények kezelésére
- fizikoterápia az erő és a mobilitás megőrzéséhez vagy javításához
- foglalkozási terápia, amely segít alkalmazkodni a test működésének változásához
- segítő eszközök használata a közlekedéshez
- légzőkészülék használata a légzés megkönnyítésére
- az étrend vagy egyéb szokások megváltozása
Orvosa arra ösztönözheti Önt, hogy találkozzon egy szociális munkással, hogy segítsen hozzáférni a szociális támogatási szolgáltatásokhoz, például a rokkantsági ellátásokhoz.
Orvosa szakmai tanácsadóhoz vagy betegtámogató csoporthoz is irányíthatja Önt, hogy segítsen a mentális egészségi és szociális támogatási igényeinek kielégítésében.
Tájékoztassa kezelőorvosát vagy a kezelési csoport többi tagját, ha tünetei megváltoznak, aggályai vannak a kezelési tervvel kapcsolatban, vagy nehezen tudja kezelni az NMO-val való együttélés kihívásait.
Az NMO befolyásolja a várható élettartamot?
Nehéz megjósolni, hogy az NMO hogyan fejlődik egy személyben. Az állapot néhány embernél súlyosabb tüneteket okoz, és néha potenciálisan életveszélyes szövődményekhez vezet.
A Clinical Medicine Journal áttekintő cikkének szerzői szerint a korai kezelés fontos a fogyatékosság és az NMO által okozott halál kockázatának csökkentésében. A kezelés megkezdése segíthet a visszaesések korlátozásában, a szövődmények megelőzésében és a hosszú távú kilátások javításában.
A felülvizsgálat szerzői arról számolnak be, hogy az NMO-val kezelt emberek nagyjából egyharmada meghal, akik nem kapnak kezelést, az első epizódjuk után 5 éven belül meghalnak.
Milyen étrendet kell betartanom, ha van NMO-m?
Ha rendelkezik NMO-val, a kiegyensúlyozott étrend fogyasztása fontos a jó általános egészségi állapot elősegítéséhez. A regisztrált dietetikus segíthet az Ön számára fenntartható egészséges táplálkozási terv kidolgozásában.
Az NMO betegség diéta a következőket tartalmazza:
- különféle gyümölcsök, zöldségek, teljes kiőrlésű gabonák és sovány fehérje fogyasztása
- a telített zsír- vagy cukortartalmú ételek, például a feldolgozott húsok, sütemények és édességek bevitelének korlátozása
- naponta 6-8 csésze vizet vagy más cukormentes folyadékot inni
- az alkohol és a koffein bevitelének elkerülése vagy korlátozása
Néhány NMO kezelés befolyásolhatja az étvágyat vagy a testsúlyt. Beszéljen orvosával, ha aggódik.
Orvosa vagy dietetikusa javasolhatja az étkezési szokások megváltoztatását, ha a vizelet gyakorisága, székrekedése vagy más kihívások jelentkeznek a hólyag vagy a bél szokásai miatt.
Outlook
Ha megkapja az NMO diagnózisát, hosszú távú kilátásai részben az Ön által kifejlesztett NMO formától, a kapott kezeléstől és általános egészségi állapotától függenek.
Az ajánlott kezelési terv betartása segíthet korlátozni a relapszusokat, megelőzni a szövődményeket és hosszabb ideig egészségesebbé tenni.
Beszéljen orvosával, hogy többet megtudjon a kezelési lehetőségekről és a kilátásokról ezzel a feltétellel.