Neutropenia

Mi a neutropenia?

A neutropenia olyan vérbetegség, amelyet alacsony neutrofilszint jellemez, amelyek fehérvérsejtek, amelyek megvédik a szervezetet a fertőzésektől.

Elegendő neutrofil nélkül a tested nem tud leküzdeni a baktériumokat. A neutropenia miatt megnő a fertőzés sok típusának kockázata.

A neutropenia típusai

A neutropenia négy típusa van:

Veleszületett

A születéskor veleszületett neutropenia van jelen. A súlyos veleszületett neutropeniát Kostmann-szindrómának is nevezik. Nagyon alacsony neutrofil szintet és egyes esetekben a neutrofilek teljes hiányát okozza. Ez a csecsemőket és a kisgyermekeket súlyos fertőzések kockázatának teszi ki.

Ciklikus

A ciklikus neutropenia születéskor van jelen, és a neutrofilszám 21 napos ciklusban változik. A neutropenia periódus néhány napig tarthat, amelyet normális szint követhet a ciklus hátralévő részében. Ezután a ciklus újra kezdődik.

Autoimmun

Autoimmun neutropenia esetén a test olyan antitesteket állít elő, amelyek harcolnak a neutrofiljeivel. Ezek az antitestek elpusztítják a neutrofileket, neutropeniát okozva.

Az autoimmun neutropenia leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő, a diagnózis átlagos életkora 7 és 9 hónap között van.

Idiopátiás

Az idiopátiás neutropenia az élet bármikor kialakul, és bárkit érinthet. Az ok ismeretlen.

Melyek a neutropenia tünetei?

A neutropenia tünetei enyhétől súlyosig terjedhetnek. Minél alacsonyabb a neutrofilek szintje, annál intenzívebbek a tünetek.

A tipikus tünetek a következők:

• láz
• tüdőgyulladás
• sinus fertőzések
• középfülgyulladás (fülfertőzés)
• ínygyulladás (ínygyulladás)
• omphalitis (köldökfertőzés)
• bőrtályogok

A súlyos veleszületett neutropenia súlyos tünetekkel járhat. A tünetek gyakran bakteriális fertőzések. Ezek a fertőzések növekedhetnek a bőrön, valamint az emésztőrendszerben és a légzőrendszerben.

A ciklikus neutropenia tünetei 3 hetes ciklusokban jelentkeznek. A fertőzések fokozódhatnak, ha csökken a neutrofil szint.

Az autoimmun és idiopátiás neutropenia tünetei közé tartoznak a fertőzések. Általában nem olyan súlyosak, mint a veleszületett formák.

Mi okozza a neutropeniát?

A neutropeniát kiválthatja:

• kemoterápia
• sugárkezelés
• bizonyos gyógyszerek használata

Egyéb okok a következők:

• Shwachman-Diamond szindróma, amely örökletes állapot, sok szervet érint, és amelyet gyakran csontvelő és hasnyálmirigy-elégtelenség jellemez
• az 1b típusú glikogén-tároló betegség, amely ritka örökletes rendellenesség, amely befolyásolja a vércukorszintet
• leukémia
• vírusos megbetegedések
• súlyos aplasztikus vérszegénység
• Fanconi vérszegénység
• a csontvelőt érintő állapotok
• vírusos és bakteriális fertőzések, köztük HIV, hepatitis, tuberkulózis és Lyme-kór
• bizonyos vitaminok és ásványi anyagok hiánya, többek között a B12, a folsav és a réz

Az Egyesült Államok Országos Orvostudományi Könyvtára szerint a súlyos, veleszületett neutropeniában szenvedő emberek többségének nincs családi kórtörténete az állapotról.

Ki van veszélyben?

Bizonyos körülmények között megnő a neutropenia kockázata, például:

• rák
• leukémia
• legyengült immunrendszer

A kemoterápia és a sugárterápia is növeli a kockázatot.

Az idiopátiás neutropenia minden korosztályt érint, de a 70 évnél idősebbeket nagyobb kockázat fenyegeti. A férfiak és a nők egyenlő kockázatnak vannak kitéve.

A neutropenia diagnosztizálása

Orvosa ezeket a teszteket felhasználhatja a neutropenia diagnosztizálására:

• Teljes vérkép (CBC). Ez a teszt a neutrofilszámot méri.Az időszakos CBC tesztek segíthetnek orvosának ellenőrizni a neutrofilszám változását hetente háromszor, 6 héten keresztül.
• Antitest vérvizsgálat. Ez a teszt ellenőrzi az autoimmun neutropeniát.
• Csontvelő aspiráció. Ez az eljárás teszteli a csontvelő sejtjeit.
• Csontvelő biopszia. Ez magában foglalja a csontvelő csontos részének egy darabjának vizsgálatát.
• Citogenetikai és molekuláris vizsgálatok. Ez a teszt segít az egészségügyi szolgáltatónak a sejtek szerkezetének tanulmányozásában.

A neutropenia kezelése

A neutropenia legtöbb esetben granulocita-kolónia stimuláló faktorokkal (G-CSF) kezelhető. Ez a hormon szintetikus másolata, amely a neutrofil sejtek növekedését okozza a csontvelőben. A G-CSF növelheti a neutrofilek számát.

A G-CSF-et általában napi szubkután (bőr alatti) injekció formájában adják be. A kezelés néha magában foglalja a csontvelő-átültetést. Ilyenkor általában leukémia van, vagy a G-CSF nem működik.

A következő terápiák a rendellenesség miatt fellépő fertőzéseket is kezelhetik:

• antibiotikumok
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek
• kortikoszteroidok
• citokinek
• glükokortikoidok
• immunglobulinok
• immunszuppresszív gyógyszerek
• fehérvérsejt transzfúzió
• vitaminok

Outlook

A neutropenia hónapokig vagy évekig tarthat. Akutnak hívják, ha kevesebb, mint 3 hónapig tart. Ha hosszabb ideig tart, krónikusnak nevezzük.

Az alacsonyabb neutrofil szint veszélyes fertőzéseket okozhat. Ezek a fertőzések életveszélyesek lehetnek, ha nem kezelik őket.

Súlyos veleszületett neutropenia esetén megnő más kockázatok. Az Egyesült Államok Országos Orvostudományi Könyvtára szerint a veleszületett neutropeniában szenvedők mintegy 40 százaléka csökkent csontsűrűségű. Ez nagyobb kockázatot jelent számukra a csontritkulás szempontjából.

Körülbelül 20 százalékuk leukémiában vagy vér- és csontvelő-betegségben szenved serdülőkorban.

A neutropenia kezelése hangsúlyozza a normális életvitel elősegítését. Ennek kezelése magában foglalja:

• éves csontvelő monitorozás
• havi CBC tesztek
• érzelmi támogatás
• pszichológiai terápia

Meg tudja-e akadályozni a neutropeniát?

A neutropenia specifikus megelőzése nem ismert. A National Neutropenia Network azonban a következőket tanácsolja a szövődmények csökkentésére:

• Tartsa fenn a jó szájhigiéniát. Rendszeresen végezzen fogorvosi vizsgálatokat, és használjon antibakteriális szájvizet.
• Tartsa az oltásokat naprakészen.
• Forduljon orvoshoz 38,5 ° C (101,3 ° F) feletti láz esetén.
• Alaposan mosson kezet.
• Vágások és karcolások gondozása.
• Használjon antibiotikumokat és gombaellenes szereket az utasításoknak megfelelően.
• Tudja meg, hogyan juthat el orvosához és a kórházhoz.
• Beszéljen orvosával, mielőtt elutazik az országba.

Ezek a megelőző életmódbeli intézkedések segítenek csökkenteni a neutropenia lehetséges szövődményeit. Beszéljen orvosával a felmerülő tünetekről, és mindig tudja, hogyan juthat el orvosához és a kórházhoz.