Áttekintés
A primer biliaris cholangitis (korábban primer biliaris cirrhosis) a máj epevezetékeinek károsodásából eredő betegség. Ezek a kis csatornák az emésztőfolyadékot vagy az epét a májból a vékonybélbe viszik.
A bélben az epe segíti a zsír lebontását, és segíti a zsírban oldódó vitaminok, például A, D, E és K felszívódását.
Az epeutak károsodása lehetővé teszi az epe felhalmozódását a májban. Idővel a felhalmozódott epe károsítja a májat. Tartós hegesedéshez és cirrhosishoz vezethet.
A PBC-ben szenvedőknél 10 évig nem jelentkezhetnek tünetek. És ha egy személynek a PBC korábbi szakasza van (1. vagy 2. szakasz), akkor várható élettartama normális.
Ha a PBC-ben szenvedő személynek előrehaladott stádiumában előrehaladott tünetei vannak, az átlagos várható élettartam körülbelül 10-15 év.
Mindenki azonban más. Vannak, akik hosszabb ideig élnek, mint mások a betegségben. Az új kezelések javítják a PBC-ben szenvedők kilátásait.
Melyek a szakaszok?
A PBC négy szakaszból áll. Ezek azon alapulnak, hogy mekkora kárt okoztak a májban.
- 1. szakasz Gyulladás és károsodás van a közepes méretű epevezetékek falain.
- 2. szakasz. A kis epeutak eltömődtek.
- 3. szakasz Ez a szakasz a hegesedés kezdetét jelenti.
- 4. szakasz: Cirrhosis alakult ki. Ez állandó, súlyos hegesedés és a máj károsodása.
Melyek a tünetek és komplikációk?
A PBC lassan fejlődik. Előfordulhat, hogy évek óta nincsenek tünetei, még akkor sem, ha megkapta a diagnózist.
Az első tünetek gyakran a fáradtság, a szájszárazság és a szemszárazság, valamint a bőrviszketés.
A későbbi tünetek a következők lehetnek:
- hasi fájdalom
- a bőr sötétedése
- hányinger
- étvágycsökkenés
- fogyás
- száraz szem és száj
- apró sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt (xanthomas) vagy a szemek (xanthelasmas)
- ízületi, izom- vagy csontfájdalom
- a bőr és a szemek sárgulása (sárgaság)
- duzzadt has a folyadék felhalmozódásától
- a lábak és a bokák duzzanata (ödéma)
- hasmenés
- a legyengült csontok okozta törések
A PBC progresszív májkárosodást okozhat. Az epe és azok az anyagok, amelyek segítenek eltávolítani a testéből, csapdába eshetnek a májban. Az epe mentése a közeli szervekre is hatással lehet, például a lépre és az epehólyagra.
Amikor az epe elakad a májban, kevesebb áll rendelkezésre emésztésre. Az epe hiánya megakadályozhatja, hogy a szervezet elegendő tápanyagot szívjon fel az ételekből.
A PBC lehetséges szövődményei a következők:
- megnagyobbodott lép
- epekő
- magas koleszterinszint
- legyengült csontok (csontritkulás)
- vitaminhiány
- cirrózis
- májelégtelenség
Mi okozza a PBC-t?
A PBC egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere hibát okoz a máj szövetében egy idegen betolakodó miatt, és megtámadja azt.
Az immunrendszeredben van egy „gyilkos” T-sejtek serege, amelyek azonosítják és leküzdik a káros betolakodókat, például a baktériumokat és a vírusokat. PBC-ben szenvedő embereknél ezek a T-sejtek tévesen megtámadják a májat és károsítják az epevezeték sejtjeit.
Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza ezt az immunrendszeri támadást. Valószínűleg mind genetikai, mind környezeti okok váltják ki.
Nagyobb valószínűséggel alakul ki PBC, ha nő vagy. Az American Liver Foundation szerint a PBC-vel diagnosztizált emberek körülbelül 90 százaléka nő.
További kockázati tényezők a következők:
- 30 és 60 év közöttiek
- szülője vagy testvére ilyen állapotban van
- cigarettázni
- bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség
Milyen kezelési lehetőségek vannak?
Bár a PBC-re nincs gyógymód, a kezelések javíthatják a tüneteit, és megvédhetik máját a további károsodásoktól.
Az orvosok első kezelési módja általában az ursodeoxycholic acid (UDCA) vagy az ursodiol (Actigall, Urso).
Az Ursodiol egy epesav, amely segíti az epe mozgatását a májból a vékonybélbe. Segíthet a májkárosodás lassításában, különösen, ha akkor kezdi el szedni, amikor a betegség még a korai stádiumban van.
Egész életen át folyamatosan szednie kell ezt a gyógyszert. Az ursodiol mellékhatásai közé tartozik a súlygyarapodás, hasmenés és hajhullás.
Az obeticholsav (Ocaliva) egy újabb gyógyszer, amelyet olyan embereknél engedélyeztek, akik vagy nem tolerálják az UDCA-t, vagy akik nem reagálnak rá. Ez a gyógyszer csökkenti az epe mennyiségét a májban azáltal, hogy csökkenti az epe termelését, és segíti az epe kiszorítását a májból.
Orvosa gyógyszereket is előírhat a tünetek kezelésére, például:
- Viszketés esetén: antihisztaminok, például difenhidramin (Benadril), hidroxi-zin (Vistaril) vagy kolesztiramin (Questran)
- Száraz szem esetén: mesterséges könnyek
- Szájszárazság esetén: nyálpótlók
El kell kerülnie az alkoholt is, mivel ez tovább károsíthatja a máját.
Ha zsírban oldódó vitaminok hiányában szenved, pótlásként kiegészítőket is szedhet. A kalcium és a D-vitamin bevitele hozzájárulhat a csontok erősségéhez.
Egyes orvosok immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel, hogy megakadályozzák az immunrendszer májba való támadását. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és a kolchicin (Colcrys). Kifejezetten a PBC esetében azonban nem bizonyultak hatékonynak.
Az American Liver Foundation kijelenti, hogy az ursodiol a szedők mintegy 50% -ában működik. A többiben a májkárosodás folytatódhat.
Ha a máj túl károsodik a megfelelő működéshez, májtranszplantációra lesz szükség. Ez a műtét helyettesíti a máját egy egészséges donorral.
Hogyan diagnosztizálják?
Mivel a PBC korai szakaszában nem okoz tüneteket, diagnosztizálható egy rutinszerű vérvizsgálat során, amelyet orvosa más okból rendel el.
Az elsődleges orvos vagy a hepatológusnak nevezett májszakértő diagnosztizálhatja a PBC-t. Az orvos először megkérdezi a tüneteit, az egészségi állapotát és a családi kórtörténetét. Lesz fizikai vizsga is.
Az állapot diagnosztizálására használt tesztek a következők:
- vérvizsgálatok a májenzimek és a máj működésének egyéb mérésére
- antimitochondriális antitest teszt (AMA) az autoimmun betegség ellenőrzésére
- májbiopszia, amely eltávolítja a máj egy kis darabját vizsgálatra
Orvosa képalkotó vizsgálatokat is végezhet a diagnózis felállításához. Ezek tartalmazzák:
- ultrahang
- CT vizsgálat
- MRI vizsgálat
- Az epeutak röntgensugarai
Mi a kilátás?
A PBC krónikus és progresszív. Nem gyógyítható, és idővel maradandó májkárosodáshoz vezethet.
A PBC azonban általában lassan fejlődik. Ez azt jelenti, hogy sok éven át normálisan élhet, mindenféle tünet nélkül. Ha pedig tünetei jelentkeznek, a gyógyszeres kezelés segíthet azok kezelésében.
A jobb kezelések javították a PBC-ben szenvedők kilátásait az elmúlt években. Azok, akik a korábbi években reagálnak a kezelésre, normális várható élettartammal rendelkeznek.
A lehető legjobb kilátások elérése érdekében kövesse az orvos által előírt kezelést. Maradjon egészséges diéta, testmozgás, valamint dohányzás és alkoholfogyasztás nélkül.
