Mi az a policitémia vera?
A polycythemia vera (PV) egy ritka típusú vérrák, amelyben a szervezete túl sok vörösvértestet termel. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a testben.
Ha túl sok vörösvértest van, a vére sűrűbb és lassabban áramlik.A vörösvérsejtek összecsapódhatnak és vérrögöket képezhetnek az erekben.
Ha nem kezelik, a PV életveszélyes szövődményekhez vezethet. A lassabban áramló vér csökkentheti az oxigén mennyiségét, amely eljut a szívéhez, az agyához és más létfontosságú szervekhez. A vérrögök pedig teljesen blokkolhatják a véráramlást az erekben, agyvérzést vagy akár halált is okozva. Hosszú távon a PV a csontvelő hegesedéséhez, valamint leukémiához, egy másik típusú vérrákhoz vezethet.
A PV-re nincs gyógymód, de kezeléssel kezelheti az állapotot. Orvosa valószínűleg rutinszerű vérvételeket végez és gyógyszereket ír fel, amelyek segítenek megelőzni a súlyos vérrögöket. Fontos, hogy beszéljen kezelőorvosával, ha fennáll a PV kockázata, és annak bármely tünete fennáll. Tudjon meg többet a PV-ről és más hasonló vérsejt-rendellenességekről.
Polycythemia vera tünetek
A PV sok éven át nem okozhat tüneteket. Amikor a tünetek először jelentkeznek, elég enyhék lehetnek ahhoz, hogy elmulasszanak. Lehet, hogy nem veszi észre, hogy PV-je van, amíg egy rutin vérvizsgálat fel nem veszi a problémát.
A tünetek korai felismerése segíthet a kezelés megkezdésében, és remélhetőleg megelőzheti a vérrögöket és szövődményeiket. A PV gyakori tünetei a következők:
- fáradtság
- viszkető
- légzési nehézség, amikor lefekszik
- koncentrációs gond
- nem tervezett fogyás
- hasi fájdalom
- könnyen teli érzés
- homályos vagy kettős látás
- szédülés
- gyengeség
- erős izzadás
- vérzés vagy véraláfutás
Amint a betegség előrehalad, és a vére megvastagodik több vörösvértestből, komolyabb tünetek jelentkezhetnek, például:
- súlyos vérzés még kisebb vágásoktól is
- duzzadt ízületek
- csontfájdalom
- vöröses színű az arcod
- ínyvérzés
- égő érzés a kezedben vagy a lábadban
Ezeknek a tüneteknek a többségét más állapotok is okozhatják, ezért kritikus a megfelelő diagnózis felállítása az orvostól. Tudjon meg többet a policitémia vera gyakori tüneteiről.
A polycythemia vera okai és kockázati tényezői
A polycythemia vera férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél. Nagyobb eséllyel kap 60 éves kor után PV-t, de ez bármely életkorban elkezdődhet.
A mutációk (változások) a JAK2 gén a betegség fő oka. Ez a gén szabályozza egy olyan fehérje termelését, amely elősegíti a vérsejtek előállítását. A PV-ben szenvedők kb. 95 százaléka rendelkezik ilyen típusú mutációval.
A PV-t okozó mutáció a családokon keresztül is továbbadható. De gyakrabban minden családi kapcsolat nélkül megtörténhet. A PV mögött álló genetikai mutáció okának kutatása folyamatban van.
Ha PV-je van, a súlyos szövődmények kialakulásának kockázata attól függ, hogy mekkora valószínűséggel alakul ki vérrög. Azok a tényezők, amelyek növelik a vérrögök kialakulásának kockázatát a PV-ben:
- a vérrögök története
- 60 évesnél idősebb
- magas vérnyomás
- cukorbetegség
- dohányzó
- magas koleszterin
- terhesség
A normálnál vastagabb vér mindig növelheti a vérrögképződés kockázatát, nem számít az oka. Ismerje meg a vastag vér egyéb okait a policitémia vera mellett.
Polycythemia vera diagnózis
Ha úgy gondolja, hogy PV-je van, orvosa először teljes vérképnek (CBC) nevezett vizsgálatot végez. A CBC a következő tényezőket méri a vérében:
- a vörösvértestek száma
- a fehérvérsejtek száma
- a vérlemezkék száma
- a hemoglobin (oxigént szállító fehérje) mennyisége
- a vérben lévő vörösvérsejtek által elfoglalt tér százalékos aránya, az úgynevezett hematokrit
Ha PV-je van, akkor valószínűleg a normálisnál nagyobb mennyiségű vörösvértest és hemoglobin lesz, és abnormálisan magas a hematokrit. Lehet, hogy kóros a vérlemezkeszám vagy a fehérvérsejtszám is.
Ha CBC eredményei rendellenesek, orvosa valószínűleg ellenőrizni fogja a vérét JAK2 mutáció. A PV-ben szenvedők többsége pozitív tesztet mutat az ilyen típusú mutációkra.
Más vérvizsgálatok mellett valószínűleg csontvelő biopsziára lesz szüksége a PV diagnózisának megerősítéséhez.
Ha orvosa azt mondja Önnek, hogy PV-je van, ne feledje, hogy minél előbb tud, annál hamarabb elkezdheti a kezelést. A kezelés pedig csökkenti a PV okozta szövődmények kockázatát.
Polycythemia vera kezelés
A PV krónikus állapot, amelynek nincs gyógyírja. A kezelés azonban segíthet a tünetek kezelésében és a szövődmények megelőzésében. Orvosa kezelési tervet fog felírni a vérrögök kialakulásának kockázata alapján.
Alacsony kockázatú emberek kezelése
Az alacsony vérrögképződésűek tipikus kezelése két dolgot foglal magában: aszpirint és a phlebotomiának nevezett eljárást.
- Alacsony dózisú aszpirin. Az aszpirin befolyásolja a vérlemezkéket a vérben, csökkentve a vérrögképződés kockázatát.
- Érvágás. Tű segítségével orvosa kis mennyiségű vért távolít el az egyik vénájából. Ez segít csökkenteni a vörösvértestek számát. Ezt a kezelést általában hetente egyszer, majd néhány havonta egyszer fogja elvégezni, amíg a hematokrit szintje közelebb esik a normális szinthez.
Magas kockázatú emberek kezelése
Az aszpirin és a phlebotomia mellett a vérrögképződés kockázatának kitett embereknél speciálisabb kezelésre, például más gyógyszerekre lehet szükség. Ezek a következők lehetnek:
- Hidroxi-karbamid (Droxia, Hydrea). Ez egy rákellenes gyógyszer, amely megakadályozza, hogy a szervezet túl sok vörösvértestet termeljen. Csökkenti a vérrögképződés kockázatát. A hidroxi-karbamidot a PV kezelésére nem használták.
- Alfa-interferon. Ez a gyógyszer segít az immunrendszerének a PV túlsúlyos csontvelősejtjeinek leküzdésében. Azt is megakadályozhatja, hogy a test túl sok vörösvérsejtet termeljen. A hidroxi-karbamidhoz hasonlóan az alfa-interferont off-labelként alkalmazzák a PV kezelésére.
- Buszulfán (Myleran). Ez a rákos gyógyszer engedélyezett a leukémia kezelésére, de a PV kezelésére nem használható fel.
- Ruxolitinib (Jakafi). Ez az egyetlen gyógyszer, amelyet az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala jóváhagyott a PV kezelésére. Orvosa felírhatja ezt a gyógyszert, ha nem tudja tolerálni a hidroxi-karbamidot, vagy ha a hidroxi-karbamid nem csökkenti kellőképpen a vérképét. A ruxolitinib gátolja a vörösvértestek létrehozásáért és az immunrendszer működéséért felelős növekedési faktorokat.
Kapcsolódó kezelések
Orvosa más kezeléseket is előírhat Önnek. Ezek egy része segíthet enyhíteni a viszketést, amely tartós és zavaró problémát jelenthet sok PV-ben szenvedő ember számára. Ezek a kezelések a következők lehetnek:
- antihisztaminok
- szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k)
- fényterápia (ultraibolya fénnyel történő kezelés)
Orvosa megbeszéli Önnel a legjobb kezelési lehetőségeket. Fedezze fel azokat a kérdéseket, amelyeket orvosának tehet fel a policitémia vera kezelésével kapcsolatban.
Polycythemia vera diéta
Általánosságban elmondható, hogy a PV-ben szenvedők számára javasolt étrend ugyanaz, mint bárkinek. Egyél kiegyensúlyozott ételeket friss gyümölcsökkel és zöldségekkel, teljes kiőrlésű gabonákkal, sovány fehérjével és alacsony zsírtartalmú tejtermékekkel. Kérdezze meg orvosát, hogy mennyi kalóriát kell elfogyasztania naponta az egészséges testsúly fenntartása érdekében.
Figyeld meg azt is, hogy mennyi sót eszel. A magas nátriumtartalmú ételek miatt a test a vizet a test szöveteibe helyezheti át, ami súlyosbíthatja a PV néhány tünetét. Ezenkívül igyon annyi folyadékot, hogy elkerülje a kiszáradást és fenntartsa a jó véráramlást és keringést. Orvosa személyre szabott útmutatást adhat az étrendről és a vízfogyasztásról.
Polycythemia vera prognózis
A PV-vel kapcsolatos prognózisa nagyban függ attól, hogy kap-e kezelést. A kezelés segít csökkenteni az életveszélyes szövődmények kockázatát, például:
- myelofibrosis: a PV előrehaladott stádiuma, amely hegesíti a csontvelőt, és megnöveli a májat és a lépet
- szívroham
- mélyvénás trombózis (DVT)
- iszkémiás stroke: az agyvérzés, amelyet az agy vérellátásának elvesztése okoz
- tüdőembólia: vérrög a tüdőben
- vérzéses halál: vérzés okozta halál, általában gyomorból vagy az emésztőrendszer más részeiből
- portális hipertónia: megnövekedett vérnyomás a májban, amely májelégtelenséghez vezethet
- akut myeloid leukémia (AML): a fehérvérsejteket befolyásoló vérrák egy bizonyos típusa
Ezek a PV-szövődmények még kezeléssel is lehetségesek, de a kockázat sokkal alacsonyabb. A PV-ben szenvedőknél csak 5-15 százaléknál alakult ki a myelofibrosis 15 évvel a diagnózis után. A diagnózis után 20 évvel kevesebb, mint 10 százaléknál alakult ki leukémia. Összességében a kezelésben részesülő emberek sokkal jobb kilátásokkal rendelkeznek, mint azok, akiknek nincs ellátása.
Ezenkívül, ha gondoskodik önmagáról és általános egészségi állapotáról, csökkentheti a PV-ből származó vérrögök kockázatát. A dohányzásról való leszokás, a fizikailag aktív aktivitás és az egyéb egészségügyi állapotok kezelése, például a cukorbetegség, a magas vérnyomás és a szívbetegségek szintén javíthatják a kilátásait. Tudjon meg többet a policitémia vera prognózisáról.
Polycythemia vera várható élettartam
Mindenkinek más a helyzete a PV-vel. De sok ember, aki betartja kezelési tervét és rendszeresen felkeresi a hematológust, számíthat arra, hogy hosszú életet él korlátozott szövődmények mellett.
A kezelés kritikus. A kezelés nélküli emberek életkoruktól és általános egészségi állapotuktól függően általában két évnél rövidebb életkorra számíthatnak. De akik kezelik, még több évtizedet élhetnek. A túlélés átlagos hossza a diagnózis után legalább 20 év, és az emberek évtizedekkel tovább élhetnek. Tudjon meg többet a policitémia vera várható élettartamáról.
Az elvitel
A polycythemia vera egy ritka vérbetegség, amely növeli a veszélyes vérrögök és más szövődmények kockázatát. Nem gyógyítható, de kezelhető.
Ha policitémia vera van, beszéljen az elsődleges orvosával vagy a hematológussal az Ön számára megfelelő kezelési tervről. Ez valószínűleg magában foglalja a phlebotomiát és a gyógyszereket. A szükséges ellátás mielőbbi megszerzése segíthet megelőzni a vérrögök kialakulását, csökkentheti a szövődményeket, és javíthatja életének minőségét és hosszát.
