Pityriasis Rubra Pilaris

Bevezetés

A Pityriasis rubra pilaris (PRP) ritka bőrbetegség. Állandó gyulladást és a bőr leválását okozza. A PRP befolyásolhatja a test egyes részeit vagy az egész testet. A rendellenesség gyermekkorban vagy felnőttkorban kezdődhet. A PRP egyformán érinti a férfiakat és a nőstényeket.

A pityriasis rubra pilaris típusai

Hatféle PRP létezik.

A klasszikus felnőttkori PRP a leggyakoribb típus. Felnőttkorban fordul elő. A tünetek általában néhány év múlva elmúlnak. Néhány ritka esetben a tünetek később jelentkeznek.

Az atipikus felnőttkori PRP szintén felnőttkorban kezdődik. A tünetek azonban több mint 20 évig is tarthatnak.

A klasszikus fiatalkori PRP gyermekkorban kezdődik. A tünetek általában egy éven belül elmúlnak, de később visszatérhetnek.

A körülírt fiatalkori PRP a pubertás előtt kezdődik. Leggyakrabban a gyermekek tenyerét, talpát, térdét és könyökét érinti. A tünetek elmúlhatnak a tizenéves korban.

Az atipikus fiatalkori PRP néha öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a családon keresztül továbbadódik. Lehet a születéskor vagy kialakulhat a korai gyermekkorban. A tünetek gyakran egy életen át tartanak.

A HIV-hez társított PRP összefügg a HIV-vel. Nagyon nehéz kezelni.

Képek a PRP-ről

Mi okozza a PRP-t?

A PRP pontos oka nem ismert. A PRP leggyakrabban egyértelmű ok nélkül fordul elő. Bár a PRP egyes esetei öröklődnek, a legtöbb nem. Az öröklött PRP általában súlyosabb.

A klasszikus felnőttkori PRP összefüggésbe hozható a mögöttes bőrrákkal. Az azonban nem ismert, hogy milyen gyakran fordul elő bőrrák az ilyen típusú PRP-vel. Ha klasszikus kezdetű PRP-vel rendelkezik, feltétlenül keresse fel orvosát, hogy ellenőrizze-e a bőrrákot.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete szerint a korai kutatások szerint a PRP oka lehet a szervezet A-vitamin-feldolgozásának problémája. Ugyanakkor további kutatásokra van szükség annak igazolásához.

A genetikai és ritka betegségek információs központja szerint a PRP az immunrendszer válaszához is kapcsolódhat.

Hogyan öröklődik a PRP?

A PRP örökölhető. Örökölheti a PRP-t, ha az egyik szülő átadja a rendellenességet okozó gént. A szüleid lehetnek a gén hordozói, ami azt jelenti, hogy rendelkeznek a génnel, de nincs rendellenességük.Ha az egyik szülő a gén hordozója, akkor 50 százalék az esély arra, hogy a gént átadta neked. Előfordulhat azonban, hogy a PRP akkor sem fejlődik ki, ha örökli a gént.

Melyek a PRP tünetei?

A PRP rózsaszínű, vörös vagy narancsvörös pikkelyes foltokat okoz a bőrén. A foltok általában viszketőek. Lehet, hogy csak néhány testrészén vannak pikkelyes foltok. Leggyakrabban a következőkön fordulnak elő:

• könyök
• térd
• kezét
• láb
• bokák

A tenyéren és a talpon lévő bőr is pirosodhat és megvastagodhat. A pikkelyes foltok végül az egész testre kiterjedhetnek.

Hogyan diagnosztizálják a PRP-t?

A PRP-t gyakran tévesztik más, gyakoribb bőrbetegségekkel, például pikkelysömörrel. Összetéveszthető kevésbé elterjedtekkel is, mint például a lichen planus és a pityriasis rosea. A pikkelysömörre viszkető, pikkelyes bőrfoltok jellemzők, amelyek gyakran vörösek. A PRP-vel ellentétben azonban a pikkelysömör könnyebben és sikeresebben kezelhető. A PRP addig nem diagnosztizlhat, amíg a pikkelyes foltok nem reagálnak a pikkelysömör kezelésére.

Ha orvosa gyanítja a PRP-t, bőrbiopsziát végezhet a diagnózis felállításában. Ehhez az eljáráshoz orvosa eltávolítja a bőr egy kis mintáját. Ezután mikroszkóp alatt nézik, hogy elemezzék.

Milyen szövődményei lehetnek a PRP-nek?

A PRP többnyire viszkető és kényelmetlen lehet. Ezek a tünetek idővel csökkenhetnek, még akkor is, ha a kiütés súlyosbodni látszik. Az állapot általában nem okoz sok komplikációt.

A PRP támogató csoport azonban megjegyzi, hogy a kiütés néha más problémákhoz is vezethet, például ectropionhoz. Ebben az állapotban a szemhéj kiderül, és kiteszi a szem felületét. A PRP a száj nyálkahártyájának problémáihoz is vezethet. Ez irritációt és fájdalmat okozhat.

Idővel a PRP keratodermához vezethet. Ez a kérdés miatt a kéz és a talp bőre nagyon vastag lesz. A bőr mély repedései, ún. Repedések alakulhatnak ki.

A PRP-ben szenvedők egy része érzékeny a fényre is. Problémáik lehetnek izzadással vagy a testhőmérséklet szabályozásával, ha meleg van.

Hogyan kezelik a PRP-t?

A PRP-re jelenleg nincs gyógymód, de a kezelés enyhítheti a tüneteket. Orvosa a következő kezelések közül egyet vagy többet írhat fel:

• Karbamidot vagy tejsavat tartalmazó helyi krémek. Ezek közvetlenül a bőrödön mennek.
• Orális retinoidok. Ilyen például az izotretinoin vagy az acitretin. Ezek az A-vitamin származékai, amelyek lassítják a bőrsejtek növekedését és leválását.
• Orális A-vitamin. Ez néhány ember számára hasznos lehet, de csak nagyon nagy adagokban. A retinoidok hatékonyabbak és gyakrabban alkalmazhatók, mint az A-vitamin.
• Metotrexát. Ez egy orális gyógyszer, amelyet akkor lehet használni, ha a retinoidok nem működnek.
• Immunszuppresszánsok. Ezek orális gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ide tartoznak a ciklosporin és az azatioprin.
• Biológia. Ezek injekciós vagy intravénás (IV) gyógyszerek, amelyek befolyásolják az immunrendszert. Ide tartoznak az adalimumab, az etanercept és az infliximab gyógyszerek.
• Ultraibolya fényterápia. Ezt általában psoralennel (a nap kevésbé érzékeny gyógyszerével) és egy retinoiddal együtt adják.

Megakadályozhatom a PRP-t?

A PRP megakadályozása nem lehetséges, mivel az ok és a kezdet nem ismert. Ha gyanítja, hogy PRP-je van, keresse fel orvosát. A tünetek enyhítésének kulcsa az ön számára megfelelő kezelés megkezdése, amint diagnózist kap.

A hatékony kezelés megtalálása azért is fontos, mert a betegség során többféle PRP is kialakulhat.

A PRP elmúlik?

A PRP típusától függően a tünetei elmúlhatnak vagy nem. Ha klasszikus felnőttkori PRP-je van, a tünetei valószínűleg néhány évig vagy rövidebb ideig tartanak, és soha nem fognak visszatérni.

Más PRP típusok tünetei tartósabbak lehetnek. A kezelések azonban kevésbé érzékelhetővé tehetik a tüneteket.

Beszéljen orvosával

A PRP egy ritka bőrbetegség, amelyet állandó gyulladás és bőrfelszabadulás jellemez. Ez hatással lehet az egész testére vagy csak annak egyes részeire. Életed során bármikor elkezdődhet. Bár nincs jelenlegi gyógymód, a kezelések megkönnyíthetik a tüneteit.

A PRP kezelése magában foglalja a helyi, orális és injekciós gyógyszereket. Idetartoznak az ultraibolya fényterápia is. Dolgozzon orvosával, hogy megtalálja azt a kezelést, amely a legjobban enyhíti a PRP tüneteit.