Mi a hasnyálmirigy neuroendokrin daganat (PNET)?
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganata (PNET) a hasnyálmirigyben neuroendokrin vagy endokrin sejtként ismert sejttípusból alakul ki. Ezek a sejtek olyan hormonokat állítanak elő és szabadítanak fel a véráramba, mint az inzulin és a glükagon.
A PNET lehet jóindulatú (nem rákos) vagy rosszindulatú (rákos). Bizonyos típusú PNET-ek a hormonok túltermelését okozhatják.
A hasnyálmirigyrák eseteinek csak 7 százaléka okoz PNET-t, így ezek a daganatok ritkák. Ugyanakkor a PNET különböző tüneteket okozhat, a termelt hormon típusától függően. Ha a daganat rosszindulatú és átterjed a test más részeire, a rák nagyon súlyossá válhat.
A PNET egyéb nevei:
- neuroendokrin daganat (NET)
- hasnyálmirigy endokrin tumor
- hasnyálmirigy-szigetsejt-daganat
- szigetsejt tumor
- a Langerhans-daganat szigete
Milyen típusúak a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai?
A PNET-ek lehetnek nem működőképesek vagy működőképesek.
Nem funkcionális hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok
A nem funkcionális hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok olyan anyagokat hoznak létre, amelyek nem okoznak tüneteket. Az egyetlen olyan tünet, amely a daganat növekedéséből és terjedéséből adódik.
Ezek a daganatok általában rosszindulatúak.
Funkcionális hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok
Funkcionális daganatok azok, amelyek olyan hormont termelnek, amely tüneteket okoz.
A funkcionális daganatok három fő típusa az inzulinómák, a gasztrinómák és a glükagonomák. Egyéb funkcionális daganatok léteznek, de ezek rendkívül ritkák.
Insulinoma
Az inzulinóma olyan daganat, amely az inzulin hormont termeli. Az inzulin felelős a vércukorszint szabályozásáért.
Az inzulinómák a funkcionális PNET leggyakoribb típusa, az esetek csaknem 70 százalékát teszik ki. Általában jóindulatúak.
Gastrinoma
A gasztrinina akkor fordul elő, amikor a daganat a gasztrin hormont előállító neuroendokrin sejtekből nő ki. A gasztrin elősegíti a sav felszabadulását a gyomorban az élelmiszer emésztéséhez.
A gasztrinómák általában rosszindulatúak.
Glucagonoma
A glükagon hormont termelő tumor glükagonóma néven ismert. Ez a hormon okozza a máj glükóz vagy cukor felszabadítását a véráramba.
A glükagonomák általában rosszindulatúak.
Ritka funkcionális daganatok
Néhány rendkívül ritka funkcionális PNET létezik. Ide tartoznak a VIPomák, amelyek vazoaktív bélpeptidet (VIP) termelnek.
A szomatosztatinómák egy másik típus. Ők alkotják a szomatosztatin hormont, amely szabályozza a cukor, a víz és a só szintjét a szervezetben.
Melyek a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának szakaszai?
Mint más rákos megbetegedéseknél, a PNET-t is fejlettséggel és alállomásokkal írják le.
Az amerikai vegyes bizottság a rákkal (AJCC) TNM rendszere 1-től 4-ig terjedő skálát használ a PNET-ekhez. A következőket veszi figyelembe:
- a daganat mérete (T)
- hogy a tumor átterjed-e a közeli nyirokcsomókra (N)
- hogy a daganat áttétes-e, vagy távoli helyekre terjed-e (M)
1. szakasz
Az 1. szakaszban a daganat nem haladja meg a 2 cm-t (0,79 hüvelyk), és a hasnyálmirigyre korlátozódik.
2. szakasz
A 2. stádium egyes formáiban a tumor nagyobb, mint 2 cm (0,79 hüvelyk), de még mindig a hasnyálmirigyre korlátozódik.
Akkor is diagnosztizálható a 2. stádium, ha a daganat nem terjedt át a közeli nyirokcsomókba vagy távoli helyekre, de elérte a közös epeutat vagy a duodenumot. A duodenum a vékonybél része.
3. szakasz
Akkor diagnosztizálják a 3. stádiumot, ha az alábbiak valamelyike érvényes:
- A daganat átterjedt a közeli erekbe vagy szervekbe (például a vastagbélbe vagy a lépbe), de nem terjedt el a közeli nyirokcsomókba vagy távoli helyekre.
- A daganat átterjedt a közeli nyirokcsomókra, de nem távoli helyekre. A daganat bármilyen méretű lehet, és korlátozódhat a hasnyálmirigyre.
4. szakasz
Akkor diagnosztizálják a 4. stádiumú PNET-t, ha a tumor a test távoli helyeire terjedt át.
Ezt a diagnózist a daganat méretétől függetlenül megkapja, függetlenül attól, hogy a hasnyálmirigyre korlátozódik-e vagy sem, vagy a közeli nyirokcsomókra terjed.
Daganatos osztályzatokA PNET-eket szintén osztályokba sorolják aszerint, hogy hogyan néznek ki sejtjeik, és hogy a rák valószínűleg terjed-e.
Az 1. fokozatú daganatok normális kinézetű sejtek lassan növekednek. A 3. fokozatú daganatok kóros kinézetű sejtek gyorsan növekednek. A 2. fokozatú daganatok középen vannak. A sejtek kissé rendellenesek, de lassabban növekednek.
Milyen tünetei vannak a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának?
A PNET tünetei a daganat típusától függően változnak.
A nem funkcionális daganatok tünetei a daganat növekedéséből és terjedéséből fakadnak. A funkcionális daganatok tünetei attól függenek, hogy mely hormon termelődik és szabadul fel a véráramba.
Nem funkcionális tumor tünetei
A nem működő tumor tünetei a következők:
- emésztési zavar
- megnövekedett gáz
- hasmenés
- hasi vagy hátfájás
- hasi tömeg
- a bőr és a szemfehérje sárgulása, amelyet sárgaságnak vagy icterusnak neveznek
A gasztrinóma tünetei
A gasztrinóma tünetei a következők:
- visszatérő gyomorfekély
- antacidokra reagáló hasi fájdalom
- a nyelőcsőbe felfelé áramló gyomortartalom
- hasmenés
Az inzulinóma tünetei
Az inzulinóma megemelkedett pulzusszámot és alacsony vércukorszintet okozhat. Az alacsony vércukorszint tünetei a következők:
- fejfájás
- könnyedség
- homályos látás
- gyengeség
- rázás
- ingerlékenység
- éhség
A glükagonoma tünetei
A glükagonóma tünetei a következők:
- kiütés a gyomorban, a lábakon vagy az arcon
- hasmenés
- megmagyarázhatatlan fogyás
- nyelv és száj sebek
A glükagonoma vérrögöt is okozhat, ami a következő tünetekhez vezethet:
- légszomj
- mellkasi fájdalom
- köhögés
- fájdalom a karban vagy a lábban
- a kar vagy a láb duzzanata
- kar vagy láb melegsége
A glükagonoma magas vércukorszintet is okozhat, ami ezekhez a tünetekhez vezethet:
- fejfájás
- száraz bőr
- gyakori vizelés
- éhség
- szomjúság
Kinek van kitéve a hasnyálmirigy-neuroendokrin daganat kialakulásának kockázata?
A PNET egy nagyon ritka daganattípus. Az egyetlen ismert rizikófaktor egy ilyen daganat kialakulásában az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN1) nevű betegség vagy a szindróma családi kórtörténete.
A MEN1 egy öröklődő betegség, amely egy vagy több endokrin mirigy túlműködését vagy daganatnövekedést okoz. A MEN1 által érintett endokrin mirigyek közé tartozik a hasnyálmirigy, a mellékpajzsmirigy és az agyalapi mirigy.
Hogyan diagnosztizálják a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatát?
Orvosa számos módon diagnosztizálhatja a PNET-t. Az első lépés egy általános fizikai vizsga, valamint az orvosi és a családtörténet áttekintése. A következő lépés vagy vérvizsgálat lefolytatása, vagy képalkotó technika végrehajtása a daganat keresésére.
A vérvizsgálatok megnövekedett hormonszinteket és glükózszinteket keresnek a véráramban. A megnövekedett szint PNET-t jelezhet.
A képalkotó vizsgálatok lehetővé teszik orvosa számára a hasnyálmirigy vizualizálását és a daganat jelenlétének felkutatását. Ezek a vizsgálatok tartalmazhatnak ultrahangot, MRI-t vagy CT-vizsgálatot.
A hasnyálmirigy képének elkészítésének másik módja a kisebb feltáró műtét elvégzése. Lehetséges, hogy orvosa egy kis kamerát vagy endoszkópot szeretne behelyezni a hasüregbe a hasnyálmirigy megtekintéséhez. Dönthetnek úgy is, hogy vesznek egy kis mintát a szövetből biopsziához.
Milyen kezelési lehetőségek vannak a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatában?
Ha a PNET jóindulatú, a kezelés egyszerűen magában foglalhatja a túltermelt hormon tüneteinek kezelésére szolgáló gyógyszereket. A funkcionális tumor általában jóindulatú. Ha a tünetek súlyosak, szükség lehet a daganat eltávolítására.
A műtét a rosszindulatú daganatok leggyakoribb kezelési módja. A műtét célja a tumor lehető legnagyobb részének eltávolítása. Ha a daganat a test más területein van jelen, például a májban vagy a tüdőben, akkor a sebész eltávolíthatja azt ezekről a helyekről is.
Ha a rák az egész testében elterjedt, kemoterápiára lehet szüksége a daganatok méretének csökkentéséhez.
Milyen túlélési arányok vannak a hasnyálmirigy neuroendokrin daganataiban?
A PNET-ben szenvedők túlélési aránya magasabb, mint a gyakoribb hasnyálmirigyrákban szenvedőké.
Az alábbi statisztikák azokról az emberekről szólnak, akiket 2009 és 2015 között diagnosztizáltak, és jelzik, hogy hányan élnek a diagnózis után legalább 5 évig.
Ezeket a Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) adatbázisból vettük, amely az Egyesült Államok több régiójának statisztikáit állítja össze.
Mi a hosszú távú kilátás a PNET-t használók számára?
Ha orvosa rosszindulatú daganatot talál, mielőtt az átterjedne a hasnyálmirigyen, a kilátások jóak. Az eltávolítására szolgáló műtét általában meggyógyítja a rákot. Minél jobban elterjednek a rákos sejtek az egész testben, annál alacsonyabb a gyógyulás esélye.
Ha a daganat jóindulatú, akkor a kilátások is jók. Az orvosok általában eltávolíthatják a jóindulatú daganatot és műtéttel gyógyíthatják a betegséget. A gyógyszerek enyhíthetik a hormonfelesleg okozta tüneteket.
