Áttekintés
A Hughes-szindróma, más néven „ragadós vér-szindróma” vagy antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun állapot, amely befolyásolja a vérsejtek egymáshoz való kötődését vagy alvadását. A Hughes-szindrómát ritkának tartják.
Azok a nők, akiknek visszatérő vetélése van, és olyan emberek, akiknél 50 éves koruk előtt agyvérzés tapasztalható, néha felfedezik, hogy a Hughes-szindróma volt a kiváltó ok. Becslések szerint a Hughes-szindróma háromszor-ötször annyi nőt érint, mint férfit.
Bár a Hughes-szindróma oka nem világos, a kutatók úgy vélik, hogy az étrend, az életmód és a genetika mind befolyásolhatja az állapot kialakulását.
A Hughes-szindróma tünetei
A Hughes-szindróma tüneteit nehéz észrevenni, mivel a vérrögöket nem lehet könnyen azonosítani más egészségügyi feltételek vagy szövődmények nélkül. Néha a Hughes-szindróma csipkés vörös kiütést vagy vérzést okoz az orrából és az ínyből.
Egyéb jelei annak, hogy Hughes-szindrómája lehet:
- visszatérő vetélés vagy halva született
- vérrögök a lábadban
- átmeneti ischaemiás roham (TIA) (hasonló a stroke-hoz, de tartós neurológiai hatások nélkül)
- stroke, különösen, ha 50 évesnél fiatalabb
- alacsony vérlemezkeszám
- szívroham
A lupusban szenvedőknél nagyobb valószínűséggel lehet Hughes-szindróma.
Ritka esetekben a kezeletlen Hughes-szindróma fokozódhat, ha a testben egyidejűleg alvadási incidenciája van. Ezt katasztrofális antifoszfolipid szindrómának nevezik, és súlyos károsodást okozhat a szervekben, valamint halált is okozhat.
A Hughes-szindróma okai
A kutatók továbbra is azon dolgoznak, hogy megértsék a Hughes-szindróma okait. De megállapították, hogy genetikai tényező játszik szerepet.
A Hughes-szindrómát nem közvetlenül a szülő adja át, ahogy más vérbetegségek, például a hemofília is. De ha Hughes-szindrómás családtagja van, akkor nagyobb valószínűséggel alakul ki az állapot.
Lehetséges, hogy más autoimmun állapotokhoz kapcsolódó gén is kiváltja a Hughes-szindrómát. Ez megmagyarázná, hogy az ilyen betegségben szenvedőknek miért vannak más autoimmun betegségeik.
Bizonyos vírusos vagy bakteriális fertőzések, pl E. coli vagy a parvovírus kiválthatja a Hughes-szindróma kialakulását a fertőzés megszűnése után. Az epilepszia kezelésére szolgáló gyógyszerek, valamint az orális fogamzásgátlók szintén szerepet játszhatnak az állapot kiváltásában.
Ezek a környezeti tényezők kölcsönhatásba léphetnek az életmódbeli tényezőkkel is - például nem elegendő testmozgás és magas koleszterinszintű étrend fogyasztása - és kiválthatják a Hughes-szindrómát.
De ezek a fertőzések, életmódbeli tényezők vagy gyógyszerhasználat nélküli gyermekek és felnőttek bármikor Hughes-szindrómát kaphatnak.
További vizsgálatokra van szükség a Hughes-szindróma okainak rendezéséhez.
A Hughes-szindróma diagnózisa
A Hughes-szindrómát vérvizsgálatok sorozatával diagnosztizálják. Ezek a vérvizsgálatok elemzik az immunsejtjei által termelt antitesteket, hogy meggyőződjenek arról, hogy normálisan viselkednek-e, vagy más egészséges sejteket céloznak-e meg.
A Hughes-szindrómát azonosító gyakori vérvizsgálatot antitest immunoassay-nek nevezzük. Előfordulhat, hogy ezek közül többet meg kell tennie más feltételek kizárása érdekében.
A Hughes-szindróma hibásan diagnosztizálható sclerosis multiplexként, mivel a két állapot hasonló tünetekkel jár. Alapos vizsgálatnak kell meghatároznia a helyes diagnózist, de ez eltarthat egy ideig.
Hughes-szindróma kezelése
A Hughes-szindróma vérhígítóval kezelhető (olyan gyógyszer, amely csökkenti a vérrögképződés kockázatát).
Néhány Hughes-szindrómában szenvedő embernél nem jelentkeznek a vérrög tünetei, és az alvadék kialakulásának megelőzése érdekében az aszpirinon kívül semmilyen kezelésre nincs szükségük.
Antikoaguláns gyógyszereket, például warfarint (Coumadin) írhatnak fel, különösen akkor, ha kórtörténetében mélyvénás trombózis van.
Ha terhességet próbál tartósan viselni, és Hughes-szindrómája van, akkor alacsony dózisú aszpirint vagy napi hígító heparin adagot írhat fel Önnek.
A Hughes-szindrómában szenvedő nők 80 százalékkal nagyobb eséllyel viselik a babát, ha diagnosztizálják őket, és egyszerű kezelést kezdenek.
Diéta és testmozgás Hughes-szindróma esetén
Ha Hughes-szindrómát diagnosztizálnak nálunk, az egészséges étrend csökkentheti a lehetséges szövődmények, például a stroke kockázatát.
Gyümölcsben és zöldségben gazdag, valamint transz-zsír- és cukortartalmú étrend fogyasztása egészségesebb szív- és érrendszert eredményez, így kevésbé valószínű a vérrögképződés.
Ha warfarinnal (Coumadin) kezeli a Hughes-szindrómát, a Mayo Klinika azt tanácsolja, hogy legyen következetes azzal, hogy mennyi K-vitamint fogyaszt.
Míg a K-vitamin kis mennyisége nem befolyásolhatja a kezelést, a K-vitamin bevitelének rendszeres megváltoztatása a gyógyszer hatékonyságát veszélyesen megváltoztathatja. A brokkoli, a kelbimbó, a garbanzo bab és az avokádó olyan élelmiszerek, amelyekben magas a K-vitamin tartalma.
A rendszeres testmozgás szintén része lehet állapotának kezelésében. Kerülje a dohányzást, és tartsa meg az egészséges testsúlyt a testtípusának megfelelően, hogy a szíve és az erei erősek és ellenállóbbak legyenek a károsodásokkal szemben.
A kilátások
A legtöbb Hughes-szindrómás ember esetében a jelek és tünetek vérhígítóval és antikoaguláns gyógyszerekkel kezelhetők.
Vannak olyan esetek, amikor ezek a kezelések nem hatékonyak, és más módszereket kell alkalmazni a vér alvadásának megakadályozására.
Ha nem kezelik, a Hughes-szindróma károsíthatja a szív- és érrendszert, és növelheti az egyéb egészségügyi állapotok, például a vetélés és a stroke kockázatát. A Hughes-szindróma kezelése egész életen át tartó, mivel erre az állapotra nincs gyógymód.
Ha a következők bármelyikét tapasztalta, beszéljen orvosával a Hughes-szindróma vizsgálatáról:
- nem egy megerősített vérrög, amely komplikációkat okozott
- egy vagy több vetélés a terhesség 10. hete után
- három vagy több korai vetélés a terhesség első trimeszterében
