Az akut májporfíria (AHP) kezelése a tüneteitől és az általános egészségi állapottól függően változik. Az állapot kezelése kulcsfontosságú a szövődmények megelőzésében.
Fontos azonban beszélnie kezelőorvosával, ha tünetei súlyosbodnak, vagy a szokásosnál több támadást tapasztal.
Vegye figyelembe a következő kérdéseket kiindulópontként, amikor az AHP kezelésről beszélget az orvosával.
Honnan tudhatom, hogy újabb támadásom van-e?
Az átfogó kezelési terv ellenére AHP támadás továbbra is lehetséges.
Tünetek akkor fordulhatnak elő, amikor a testednek nincs elegendő hemje ahhoz, hogy hemoglobin fehérjéket termeljen a vörösvértestekben. Ugyanazok a fehérjék találhatók az izmokban és a szívben is.
Kérdezze meg orvosát, hogy vannak-e olyan tünetek, amelyekre figyelni kell, amelyek jelezhetik az AHP-rohamot. Ezek a következők lehetnek:
- súlyosbodó fájdalom
- hasi fájdalom
- hányinger
- hányás
- nehéz légzés
- megnövekedett vérnyomás és pulzus
- kiszáradás
- rohamok
Kórházba kell mennem?
Orvosa javasolhatja a kórházi látogatást, ha AHP-támadása van. Az enyhe tünetek nem feltétlenül indokolják a kórházi ellátást, mint egy súlyos rohamot.
Kórházba kell mennie, ha jelentős változásai vannak a vérnyomásban vagy a pulzusban, görcsrohamok vannak, vagy elveszíti az eszméletét. A súlyos fájdalommal a kórházban is foglalkozni lehet.
Ha kórházban van, intravénásan kezelést kaphat, hogy gyorsan megállítsa a rohamot. Orvosa a veséjével vagy a májával kapcsolatos súlyos szövődmények esetén is figyelemmel kísérheti Önt.
Ha nem biztos abban, hogy kórházba kell-e mennie, hívja orvosát, vagy kérje meg, adjon meg egy munkaidőn kívüli telefonszámot, amelyre tanácsot hívhat.
Milyen kezelések állnak rendelkezésre az irodájában?
A kórházban az AHP számára rendelkezésre álló sürgősségi kezelések közül sok az orvos irodájában is elérhető.
Ezeket általában alacsonyabb dózisokban, a sürgősségi orvosi kezelés helyett a karbantartási terv részeként adják meg.
Ilyen kezelések a következők:
- intravénás glükóz: segít szabályozni a glükózszintet, ha nem jut elegendő mennyiség a vörösvérsejtek létrehozásához
- intravénás hemin: a hem szintetikus formája, amelyet havonta néhányszor adnak be az AHP-támadások megelőzésére
- hemin injekciók: a hem beadásának egy formája ajánlott, ha a teste túl sok porfirint és nem elegendő hem mennyiséget termel
- phlebotomia: véreltávolítási eljárás, amelynek célja a felesleges vas eltávolítása a szervezetben
- gonadotropin-felszabadító hormon agonista: vényköteles gyógyszer, amelyet a menstruációs ciklus alatt hemet vesztett nők
- génterápiák: ide tartozik a givosiran is, amely csökkenti a májban a toxikus melléktermékek képződésének sebességét
Szükségem van phlebotomiára?
A phlebotomiát csak akkor használják az AHP-ben, ha túl sok vas van a vérben. A vas fontos a vörösvértestek létrehozásában és fenntartásában, de a magas szint kiválthatja az AHP-támadást.
A phlebotomy redukálja a vasraktárakat, ami javítja a hemszintézist, amelyet az uroporfirinogén-dekarboxiláz ferro-mediált gátlása zavar. A rendszeres vérvizsgálat segíthet abban, hogy a vas szintje megfelelő legyen.
Ha mégis phlebotomiára van szüksége, azt ambulánsan is elvégezheti. Az eljárás során orvosa eltávolítja a vér egy részét, hogy megszabaduljon a felesleges vasaktól.
Milyen vényköteles gyógyszerek segítenek az AHP-ben?
Ha alacsony a glükózszintje, de nincs szüksége glükóz IV-re, orvosa javasolhat cukortablettákat.
Bizonyos hormon agonisták a menstruáció alatt álló nőknek is segítséget nyújthatnak. A menstruáció alatt fennáll annak a veszélye, hogy több hemet veszít.
Orvosa leuprolid-acetátot írhat fel, amely egyfajta gonadotropin-felszabadító hormon agonista. Ez segít megelőzni a hem további csökkenését a menstruációs ciklusok alatt, ami megakadályozhatja az AHP támadásokat.
Génterápiákat, például givosirant (Givlaari) is fel lehet írni a máj toxikus melléktermékeinek csökkentésére. Az Food and Drug Administration (FDA) 2019 novemberében jóváhagyta a givosirant.
Vannak-e életmódbeli változások, amelyek segítenek?
Az ételek, a gyógyszerek és az életmódválasztás néha kiválthatja az AHP-t. Ezeknek a kiváltó tényezőknek a minimalizálása - vagy elkerülése - segíthet a kezelési terv támogatásában és a támadás kockázatának csökkentésében.
Mondja el orvosának az összes alkalmazott gyógyszert, étrend-kiegészítőt és vény nélkül kapható terméket.
Még a vény nélkül kapható kiegészítők is megzavarhatják állapotát. A leggyakoribb bűnösök közül néhány a hormonpótlók és a vas-kiegészítők.
A dohányzás és az ivás ronthatja AHP-jét. A dohányzás mértéke nem egészséges. De néhány AHP-s felnőtt felnőtt képes lehet mértékkel inni. Kérdezze meg kezelőorvosát, ha ez a helyzet áll fenn Ön esetében.
Próbáljon betartani az egészséges táplálkozási és edzésterv mellett. Ha Önnek AHP-je van, a diéta fogyaszthatja a hemet és súlyosbíthatja a tüneteit.
Ha fogynia kell, kérje meg orvosát, hogy segítsen egy olyan súlycsökkentési terv elkészítésében, amely nem rontja a tüneteit.
Végül készítsen egy stresszoldási tervet és használja azt. Senki élete nem stresszmentes, és olyan bonyolult állapot, mint az AHP, további stresszt okozhat. Minél jobban stresszes vagy, annál nagyobb a támadások kockázata.
Elvitel
Az AHP ritka és összetett rendellenesség. Sokat kell még tanulni róla. Fontos, hogy tartsa a kapcsolatot orvosával, és mondja el nekik, ha nem gondolja, hogy a kezelési terve működik.
Az orvosával való beszélgetés segíthet nekik betekintést nyerni az Ön helyzetébe, és hatékony kezelést javasolhat.
-a-blood-thinner.jpg)
.jpg)
